別紙２-１
様式第５号

先進医療の内容 （概要）
先進医療の名称：脊髄髄膜瘤胎児手術
適応症：脊髄髄膜瘤
内容：
（先進性）
脊髄髄膜瘤とは、脊髄が外表に露出している先天性奇形であり、1/2000 人の頻度で生じ
る。生後 1-2 日目に髄膜瘤閉鎖術を行うのが標準治療（脊髄髄膜瘤新生児手術）であり、
現在本邦で一般的に行われている。手術により髄膜瘤の感染（髄膜炎）を予防するが、残
念ながら神経機能の温存には寄与しない。脊髄は既に子宮内で不可逆的な神経損傷を受
けており、生下時には生涯に渡る下肢機能低下・膀胱直腸障害を呈している。又、Chiari
II 奇形を高率に合併し、Hindbrain herniation や水頭症を生じ、治療を要する。近年の
研究により、胎児期に髄膜瘤閉鎖術を行い（脊髄髄膜瘤胎児手術）
、髄膜瘤を羊水から早
期に遮断すると、脊髄神経の損傷を軽減させることができ、神経予後が改善する事が分か
った。脊髄髄膜瘤胎児手術とは、従来新生児期に行っていた髄膜瘤閉鎖術を胎児中期に母
体腹壁切開、子宮切開の後胎児に対して行い、その後胎児を子宮内に戻す方法である。こ
の脊髄髄膜瘤胎児手術に対しては、2011 年に米国で施行されたランダム化比較試験
（MOMS 試験）において、脊髄髄膜瘤胎児手術は、従来法である脊髄髄膜瘤新生児手術
に比べて、脳室腹腔シャント率の減少、Hindbrain herniation 合併率、下肢運動機能、
独立歩行率の改善、患者・家族の QOL の改善などの有効性がある事が示された。それ以
来、海外の代表的胎児治療施設では、脊髄髄膜瘤胎児手術も治療選択肢の一つとなり、適
応症例に対して積極的に行われており、今後本邦でも普及することが期待されている。
（概要）
具体的なスケジュールは以下のとおりである。
入院前に胎児治療チームによる複数回の診断精査・カウンセリングとインフォームドコ
ンセントを行う。
手術前日に入院し、超音波検査による診察を行うとともに最終的な意思確認を行う。
手術当日は朝から絶飲食とし、脊髄髄膜瘤胎児手術手順（プロトコール治療）に従って手
術を行う。手術中、胎児心拍の異常や胎盤剥離等を認めた場合には胎児蘇生を行い、必要
あれば速やかに児を娩出し、子宮外で蘇生を行う。急変時は、胎児・母体両方の全身管理・
蘇生を行うが、困難な場合には母体の生命・安全を優先する。
術直後、子宮収縮抑制などのコントロールを行う。超音波検査などによる胎児モニターを
行う。術後 5-7 日で退院とする。2 週間毎に外来にて母体および胎児評価を行う。
出生後、児の状況に応じた新生児管理を行う。プロトコール調査に従って、児の評価を行
う。
（効果）
MOMS 試験では脊髄髄膜瘤新生児手術に比べて脊髄髄膜瘤胎児手術では水頭症の改善
に伴う脳室腹腔シャントの必要率が少ないこと（新生児手術：82％、胎児手術：40％）、
キアリ II 型奇形に伴う小脳扁桃下垂の頻度が少ないこと（新生児手術：96％、胎児手術：
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