弟128回先進医療技術審食部倒

流和4年?月1日 催料1-3
筋ジストロフィー心筋障害に対するTRPV2阻害楽内服療法

TRPV2 (Transient receptor potential cation channel, subfamily V. member 2 ):伸展刺激感受性Caチャネル

1. 細胞内局在
TRPV2阻害 ・ TRPV2は通常骨格筋・心筋の細
胞内に発現
*抗体・明害業 ・ 攻格筋・心筋が障害されると細胞
* 細胞内への 膜表面に移動
輸送促進 ・ 細胞膜表面のTRPV2はCaを細胞

障害心筋・骨格筋 :
細肥膜表面発現増加
細胞内ca濃度増加 <
内に取り込む
・ 細胞内Ca濃度上昇により細胞変
TTY 性過程が進行
通常状態: ・ TRPV2阻害療法として、質
細胞内に存在 TRPV2抗体、阻害薬、細胞内へ
の輸送促進などの方法がある
2. 疾患モデル・愚者組織でのTRPV2発現異常

野生型

心筋細胞腹にTRPV2を過径発現させたマウスは拡張型心
筋症を量する

・ 筋ジストロフィーや心筋症のモデル動物では心筋・骨格
筋の細胞膜におけるTRPV2発現が坊進

・ TRPV2阻害により、病理学的所見や心機能・運動機能 ・
生命予後の改善を認める
マウス
ヒト心筋
ヒトでも心筋症串者の心筋細胞膜、
元進を認める