４．判別が必要な疾患と判別方法
（１）天疱瘡（pemphigus）
抗表皮細胞膜(間)物質に対する自己抗体（IgG）の関与により、表皮内に棘融解
性水疱を生じる自己免疫性水疱症の代表的疾患である。臨床的には、皮膚に多発
する弛緩性水疱、およびそれに続発する進行性・難治性のびらん・鱗屑痂皮性局
面や粘膜疹、ニコルスキー現象を特徴とする。
天疱瘡はさらに臨床症状、病理組織学的所見、免疫ブロット法による解析などに
より尋常性、増殖性、落葉状、紅斑性の４亜型に分類される。その他特殊な病型と
して疱疹状天疱瘡、薬剤誘発性天疱瘡などが知られている。2000年頃のトピックス
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としては、腫瘍随伴性天疱瘡やIgA天疱瘡なる概念も提唱されている 。

図１ 天疱瘡の口腔内（上段左）、口蓋（上段右）および頬粘膜（下段）
（２）ベーチェット病（Behçet's disease）
ベーチェット病にみられる症状は、発現頻度の高い主症状と、関節炎を除いては
発現頻度の低い副症状に分けられる。通常主症状が先行して副症状は後になって
現われる。ベーチェット病の診断の中で唯一の客観的な検査法である針反応に関
しては、本邦では陽性率が従来の75.1％から43.8％に減少しており、施行される機
会も減少してきている。

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