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資料 １ － １ 前回の議論を受けて修正した個票（新規の疾病追加について研究班から 情報提供のあった疾病） (9 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_31825.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第51回 3／22）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
以下の重症度分類を用いて、重症度 III 度以上を対象とする。
*
重症度
対標準１秒量（%FEV1）*
I
％FEV1≧90％
II
90％＞％FEV1≧70％
III
70％＞％FEV1≧40％
IV
40％＞％FEV1
対標準１秒量（%FEV1）=予測１秒量に対する比率
18 歳以上の成人では、各医療施設で汎用されている日本呼吸器学会肺生理専門委員会(2001)の予測式をもと
に算出する。
予測１秒量 FEV1(L) の計算式は次の通り (H：身長 cm、A：年齢 歳)
男性： 0.036×H–0.028×A–1.178
女性： 0.022×H–0.022×A–0.005
6 歳以上 18 歳未満の小児では日本小児呼吸器学会肺機能委員会が 2008 年に策定した日本人小児スパイロ
グラム基準値をもとに算出する。
日本人小児の FEV1（L）の基準値は次の通り(A:年齢（歳）、H:身長(m))
男児：3.347-0.1174xA+0.00790xA2-4.831xH+2.977xH2 （自由度修正済み決定係数: 0.9189）
女児：1.842+0.00161xA2-3.354xH+2.357xH2 （自由度修正済み決定係数: 0.8572）
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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以下の重症度分類を用いて、重症度 III 度以上を対象とする。
*
重症度
対標準１秒量（%FEV1）*
I
％FEV1≧90％
II
90％＞％FEV1≧70％
III
70％＞％FEV1≧40％
IV
40％＞％FEV1
対標準１秒量（%FEV1）=予測１秒量に対する比率
18 歳以上の成人では、各医療施設で汎用されている日本呼吸器学会肺生理専門委員会(2001)の予測式をもと
に算出する。
予測１秒量 FEV1(L) の計算式は次の通り (H：身長 cm、A：年齢 歳)
男性： 0.036×H–0.028×A–1.178
女性： 0.022×H–0.022×A–0.005
6 歳以上 18 歳未満の小児では日本小児呼吸器学会肺機能委員会が 2008 年に策定した日本人小児スパイロ
グラム基準値をもとに算出する。
日本人小児の FEV1（L）の基準値は次の通り(A:年齢（歳）、H:身長(m))
男児：3.347-0.1174xA+0.00790xA2-4.831xH+2.977xH2 （自由度修正済み決定係数: 0.9189）
女児：1.842+0.00161xA2-3.354xH+2.357xH2 （自由度修正済み決定係数: 0.8572）
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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