亡率が 30～50%と、予後が極めて悪い自己免疫性脳炎であり

26)

、仮に救

命できたとしても重篤な後遺症を残す場合が多い。IRIS の発症には主に
CD8 陽性 T 細胞、一部の症例で CD4 陽性 T 細胞が深く関与していること
が報告されている 26)が、詳細な機序は不明である。MS 症例における IRIS
の診断は、MRI の造影効果のみでは判断が困難な場合があり、Yousry ら
は、ナタリズマブ関連 PML 症例の解析で、MRI 上の造影効果は 20 例中 17
例で認められたが、解析対象となった 40 例中 7 例のみで IRIS を発症し
たと報告している 27)。MS 患者におけるナタリズマブ関連 PML 患者が治療
により PML-IRIS を発症する病態に対し、ステロイド投与が治療後の EDSS
スコア（MS の身体障害度評価のスケール）を改善する可能性が示されて
いることより 28)、重篤な炎症を伴う IRIS を合併した場合はステロイドパ
ルス療法を考慮し（保険適用外）
、必要に応じてグリセオールやマンニト
ールなどの対症療法を併用する。これまでの薬剤関連 PML の解析より、
治療を要する IRIS の発症時には臨床症状の悪化が見られることが多い
ので、PML 治療経過中の臨床症状の変化には特に注意を払う必要がある。

７．症例の概要
（症例）40 歳代 女性
主訴：認知機能障害
現病歴：10 年前に MS の診断を受け DMD の投与を受けている。5 年前から
DMD としてフィンゴリモドの投与が継続されており、リンパ球数は 400/µL
前後、CD4 陽性 T 細胞数は 60/µL 程度に低下していた。有効性に関しては、
フィンゴリモド投与前は 1 年に１～2 回程度再発していたが、フィンゴリ
モド使用開始後の再発はなく、EDSS は 2.0 であった。X-1 月より、スマ
ートフォンの使い方がわからない、郵便番号の書き方がわからない、テ
レビのリモコンが使えない、自動車運転時に左に寄っていくなどの症状
が急速に進行したため、同年 X 月に当院当科を紹介受診となった。
当科初診時所見：一般所見；体温 36.5℃、血圧 116/ 72 mmHg、脈拍 96/ 分
整、全身理学的所見に異常なし．
神経学的所見：意識状態は清明で、GCS で E4V5M6 であったが、見当識に
19