6． 投与に際して留意すべき事項
① 患者選択について
HoFH 患者における本剤の有効性及び安全性は、外国人及び日本人 HoFH 患者を対
象とした臨床試験（3．臨床成績（2）20110233 試験他、参照）により示されている。
ただし、一部の HoFH 患者（例えば機能完全欠損型 LDL-R）では、現段階では本剤
の有効性は期待出来ない。投与中は血中脂質値を定期的に検査し、本剤の LDL-C の
低下作用が認められない患者では、漫然と投与せずに中止すべきである。
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者については本剤の投与が禁忌である
ため、投与しないこと。
重度の肝機能障害患者については使用経験がないことから慎重に投与すること。
動脈硬化性疾患発症のハイリスク患者の同定の詳細と対策は、関連学会の最新版の
ガイドラインを参照すること。
② 投与方法について
スタチンの投与が適さない場合を除き、スタチンを併用すること。
LDL アフェレーシス療法施行中の患者においても、本剤の有効性は期待できる。
HoFH 患者及び重症 FH 患者を対象とした長期継続投与試験（20110271 試験）にお
いて、LDL アフェレーシス施行中の患者では、LDL アフェレーシス施行後に本剤
が投与されている。LDL アフェレーシスと併用する場合には、LDL アフェレーシ
ス施行後に本剤を投与すること。
添付文書に加え、製造販売業者が提供する資料等に基づき本剤の特性及び適正使
用のために必要な情報を十分に理解してから使用すること。
本剤の RMP を熟読し、安全性検討事項を確認すること。
420mg を 4 週間に 1 回又は 2 週間に 1 回皮下投与する際には、レパーサ皮下注
420mg オートミニドーザーを使用すること。
自己投与については、製造販売承認時に評価を行った臨床試験で安全性が確認さ
れている。自己投与は患者の利便性を向上すると考えられる。自己投与を実施する
にあたっては、実施の妥当性を慎重に検討し、患者に対して適切な教育、訓練及び
指導をすること。
本剤の投与により LDL-C が大幅に低下する可能性がある。LDL-C の極端な低値が
長期間持続することが、重篤な心機能低下を有する患者に対する使用等、臨床的に
どの様な影響を与えるかは明確ではないため、注意して観察すること。
参考文献）
1) 厚生労働省：平成 27 年(2015)人口動態統計
2) 日本動脈硬化学会：動脈硬化性疾患予防ガイドライン 2012 年版

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