＜重症度分類＞
３度以上を対象とする。
ウェルナー症候群の重症度分類
１度：皮膚の硬化や萎縮が四肢のいずれかにみられるが、日常生活への影響はまだ極めて軽微。
２度：皮膚の硬化や萎縮が四肢のいずれかにみられるが、まだ障害は軽く、日常生活は多少の不自由はあって
も従来通り可能であり、歩行障害はないか、あっても軽微である。
３度：日常生活は自立しているが、皮下の石灰化、皮膚潰瘍注１）等による疼痛のために日常生活の制約をうけて
いる。
４度：下肢に強い症状があり、自立歩行は不可能。介助により歩行や外出を行う。日常生活でも部分的介助を
要する。
５度：ベッド又は車椅子の生活でほとんど寝たきり。全面的介助を要する。もしくは悪性腫瘍を発症している注４）。
注１)皮膚潰瘍 (治療後瘢痕を含む)：ウェルナー症候群は、四肢末梢における皮膚の硬化・萎縮に伴い、下腿
や足部、肘部に皮膚潰瘍を好発する。皮膚の萎縮、線維芽細胞の老化による再生能力の低下や血行障害
のため、保存的にも観血的にも治癒の困難な場合が多い。疼痛や関節可動域の低下により、下肢潰瘍は
歩行障害をもたらし、肘部潰瘍は食事や洗顔に支障を来すなど、日常生活動作が著しく制限される。潰瘍
部への感染併発により、しばしば四肢切断に至る。
注２）難治性潰瘍のため四肢切断に至った場合は４度以上に分類される。
注３）なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続するこ
とが必要な者については、医療費助成の対象とする。
注４）ウェルナー症候群では、若年より悪性腫瘍（固形ならびに造血器腫瘍）を高率に発症し、その日常生活活
動度と生命予後を左右する。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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