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資料１－２－11診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (49 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
総動脈管幹遺残症の診断基準
臨床所見
臨床像は肺血流量と総動脈幹弁の逆流の程度による。肺血流量は程度の差こそあれ多くなるため、肺高血
圧を伴う心不全症状が主体である。総動脈幹弁逆流により心不全症状は悪化する。チアノーゼは必発であるが、
肺血流量の多さで程度は軽くなる。
理学所見として II 音は単一で亢進する。総動脈幹弁逆流のために相対的狭窄ともなり、to and fro murmur が
聴取される。
【胸部 X 線所見】
心拡大は必発であるが、肺血流量と総動脈幹弁逆流の程度による。
心基部は総動脈幹のため狭小化する。
【心電図】
電気軸は正常軸から右軸を呈し、左房負荷所見と右室肥大所見を呈する。
【Definite を対象とする。
A：心エコー図】エコー検査
1.
①総動脈幹は大きな心室中隔欠損の上で、両心室に騎乗する。
2.
②肺動脈は総動脈幹から主肺動脈又は左右肺動脈が別々に分枝する。
3.
③総動脈幹弁は症例により２弁～６弁とさまざまであるが、からなり、様々な程度の差こそあれ弁逆流を認
める。
【B：心臓カテーテル・造影所見】
1.
①総動脈幹から上行大動脈及び肺動脈にカテーテルの挿入が可能である。
2.
②肺高血圧※を呈する。
3.
③両心室いずれの造影においても総動脈幹を介して、大動脈と左右の肺動脈が造影される。総動脈幹造
影により弁逆流を認める。
【※肺高血圧の定義：平均肺動脈血圧が 25mmHg 以上
C：multi-slice CT（MSCT）又は MRI 検査
1.
総動脈幹は大きな心室中隔欠損の上で、両心室に騎乗する。
2.
肺動脈は総動脈幹から主肺動脈又は左右肺動脈が別々に分枝する。
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総動脈管幹遺残症の診断基準
臨床所見
臨床像は肺血流量と総動脈幹弁の逆流の程度による。肺血流量は程度の差こそあれ多くなるため、肺高血
圧を伴う心不全症状が主体である。総動脈幹弁逆流により心不全症状は悪化する。チアノーゼは必発であるが、
肺血流量の多さで程度は軽くなる。
理学所見として II 音は単一で亢進する。総動脈幹弁逆流のために相対的狭窄ともなり、to and fro murmur が
聴取される。
【胸部 X 線所見】
心拡大は必発であるが、肺血流量と総動脈幹弁逆流の程度による。
心基部は総動脈幹のため狭小化する。
【心電図】
電気軸は正常軸から右軸を呈し、左房負荷所見と右室肥大所見を呈する。
【Definite を対象とする。
A：心エコー図】エコー検査
1.
①総動脈幹は大きな心室中隔欠損の上で、両心室に騎乗する。
2.
②肺動脈は総動脈幹から主肺動脈又は左右肺動脈が別々に分枝する。
3.
③総動脈幹弁は症例により２弁～６弁とさまざまであるが、からなり、様々な程度の差こそあれ弁逆流を認
める。
【B：心臓カテーテル・造影所見】
1.
①総動脈幹から上行大動脈及び肺動脈にカテーテルの挿入が可能である。
2.
②肺高血圧※を呈する。
3.
③両心室いずれの造影においても総動脈幹を介して、大動脈と左右の肺動脈が造影される。総動脈幹造
影により弁逆流を認める。
【※肺高血圧の定義：平均肺動脈血圧が 25mmHg 以上
C：multi-slice CT（MSCT）又は MRI 検査
1.
総動脈幹は大きな心室中隔欠損の上で、両心室に騎乗する。
2.
肺動脈は総動脈幹から主肺動脈又は左右肺動脈が別々に分枝する。
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