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資料１－２－11診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (46 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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207 総動脈幹遺残症
○ 概要
１．概要
大きな心室中隔欠損を有し、左右両心室から単一の動脈総動脈幹に血液を駆出することで、大動脈、肺
動脈及び冠動脈に血液を供給する先天性心疾患である。肺高血圧を伴う肺血流増多と、総動脈幹弁形成
不全による弁逆流により、出生後ただちに強い心不全症状を呈することが多い。
Collett and Edwards の分類
I型
III 型
II 型
IV 型
図１：総動脈幹遺残症
２．原因
両大血管発病機構の正常な発生過程において詳細は、右心室原基と大動脈嚢の間に発生した明らかで
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○ 概要
１．概要
大きな心室中隔欠損を有し、左右両心室から単一の動脈総動脈幹に血液を駆出することで、大動脈、肺
動脈及び冠動脈に血液を供給する先天性心疾患である。肺高血圧を伴う肺血流増多と、総動脈幹弁形成
不全による弁逆流により、出生後ただちに強い心不全症状を呈することが多い。
Collett and Edwards の分類
I型
III 型
II 型
IV 型
図１：総動脈幹遺残症
２．原因
両大血管発病機構の正常な発生過程において詳細は、右心室原基と大動脈嚢の間に発生した明らかで
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