＜国内における臨床試験等＞
1） Corticosteroid pulse combination therapy for refractory Kawasaki disease: a randomized trial.
（Pediatrics 2012; 129: 1-7）12)
川崎病患者に対する IVMP と IVIG の併用療法の有効性及び安全性を検討する目的で、
無作為化比較試験が実施された。組み入れられた 122 例のうち IVIG 不応が予測される
（Egami スコア注 5）が 3 点以上）48 例が、IVMP 30 mg/kg と IVIG 2 g/kg の併用投与群（以
下、「IVMP＋IVIG 群」）又は IVIG 2 g/kg の単独投与群（以下、「IVIG 群」）に無作為に
割り付けられた。なお、IVMP は 2 時間かけて単回投与することとされた。
有効性について、主要評価項目である投与 36 時間後までに 37.5℃未満に解熱した被験者
の割合は、IVMP＋IVIG 群で 86.4%（19/22 例）、IVIG 群で 23.1%（6/26 例）であり、群間
に有意差があった。投与 1 カ月後に冠動脈病変の指標である z スコアが 2.5 以上であった
被験者の割合は、IVMP＋IVIG 群で 9.1%（2/22 例）、IVIG 群で 38.5%（10/26 例）であっ
た。
安全性について、有害事象は、IVMP＋IVIG 群で 27.3%（低体温 6 例、徐脈 2 例を含む）、
IVIG 群で 8.5%に認められたが、いずれも投与後 36 時間以内に消失した。重篤な有害事象
は認められなかった。
注 5）Egami スコア（下表）
リスク因子
診断時の月齢 6 カ月未満
治療開始（診断）病日 第 4 病日未満
血小板数 30×104/μL 未満
CRP 8 mg/dL 以上
ALT 80 IU/L 超

点数
1点
1点
1点
1点
2点

2） Re-treatment for immune globulin-resistant Kawasaki disease: a comparative study of additional
immune globulin and steroid pulse therapy.（Pediatr Int 2001; 43: 211-7）13)
川崎病患者における IVMP 及び IVIG の有効性及び安全性を比較する目的で、無作為化
比較試験が実施された。組み入れられた 262 例のうち IVIG に不応注 6）であった 17 例が、
IVMP 1 日 1 回 20 mg/kg を 3 日間投与する群（以下、「IVMP 群」）又は IVIG 1 g/kg を追
加投与する群（以下、「IVIG 追加群」）に無作為に割り付けられた。
有効性について、IVMP の投与又は IVIG の追加投与後の 38.5℃を超える有熱期間（平均
値±SD）は、IVMP 群で 1.4±0.7 日、IVIG 追加群で 4.8±3.4 日であった。また、IVMP 群
の 77.8%（7/9 例：巨大瘤 2 例、小瘤 2 例、拡大病変 3 例）、IVIG 追加群の 62.5%（5/8 例：
巨大瘤 2 例、小瘤 3 例）に冠動脈病変が認められた。なお、IVMP 群の 2 例、IVIG 追加群
の 2 例では、IVMP 又は IVIG 追加投与前から冠動脈病変が認められていた。
安全性に係る記載なし。

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