エミシズマブについて
エミシズマブ（商品名：ヘムライブラ）の概要
✓ 本薬剤は、抗体改変技術を用いて創製された遺伝子組換えヒト化二重特異性モノクロナール抗体（バイスペシフィック抗体）で、
活性型第Ⅸ因子（FⅨa）と第Ⅹ因子（FX）を架橋することにより、FⅨaによるFⅩの活性化反応を促進する活性型第Ⅷ因子（FⅧa）の
補因子機能を代替する、non-factor製剤の一つである。
✓ この作用は、第Ⅷ因子（FⅧ）に対するインヒビターの存在の有無に関わらず、全ての先天性血友病A患者に有効である。
✓ 特徴として、血中半減期が約４～５週と長く、また体内薬物動態はFⅧ製剤に比べて個人差が少ないことから、用量は体重当たりで
一定に設定されている。
✓ そのため、体重変動のある場合は（特に成長期の小児等）体重に合わせて１回量の調整が適宜必要となる。
（引用元）血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会. 血栓止血誌 2020;31(1):93-104
血友病患者に対する止血治療ガイドライン：2019年補遺版 ヘムライブラ®（エミシズマブ）使用について

本薬剤の効果
✓ 国際第Ⅲ相臨床試験（HAVEN）において、エミシズマブの使用で
年間出血率は0.2～2.9 回に抑制され、治療前のバイパス止血製剤
投与時と比較して68～99%の減少を示した1)。
✓ 国内第Ⅲ相臨床試験（HOHOEMI）において、エミシズマブの使用
で年間出血率は0.7～1.3 回であった2)。
✓ 東京医大病院における42例のエミシズマブ導入症例（インヒビター
保有:４例、非保有:38例）の後方視的解析では、インヒビター保有
群、非保有群の両者でエミシズマブ導入後の年間出血回数の中央値
は共に１であり、出血抑制効果が確認された3)。
✓ なお、インヒビター保有群においては、エミシズマブ導入前には
４例いずれもバイパス止血製剤を使用されており、年間出血回数の
中央値は10回であった3)。
1)
2)
3)

Weyand AC, et al. Blood. 2019 Jan 31;133(5):389-398.
Shima M, et al. Haemophilia. 2019 Nov;25(6):979-987.
近澤悠志ら. 血栓止血誌 2022;33(1):14-22

※ 健康・生活衛生局感染症対策部感染症対策課より提供

（引用元）近澤悠志ら. 血栓止血誌 2022;33(1):14-22.
東京医大病院での診療経験を踏まえたemicizumabのリアルワールドデータ

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