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資料 ３ － ２ 疾病名及び疾病の対象範囲の変更について研究班から情報提供のあった疾病の診断基準等案 (37 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_31470.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第50回 3／3）《厚生労働省》 |
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表２．代表的な NBIA の画像（Hyflick による）T2 強調像
A: NBIA1（PKAN）：大多数の症例で T2 画像上、いわゆる eye of the tiger sign を示す。淡蒼球中央に高吸収域、周
辺が低吸収域を示す。鉄沈着は淡蒼球＞＞黒質でみられる。小脳には異常所見はない。
B: NBIA2（PLAN）：進行期に淡蒼球≒黒質に限局した鉄沈着を認める。小脳萎縮が認められるが、大脳萎縮は稀
である。視神経萎縮が同定されることもある。
C: NBIA4（MPAN）：淡蒼球≒黒質への鉄沈着、内側髄板の縞状画像
D: NBIA5（BPAN）：T1 で黒質・大脳脚高信号となる。淡蒼球＜＜黒質への鉄沈着。黒質から大脳脚は halo 状とな
る。
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A: NBIA1（PKAN）：大多数の症例で T2 画像上、いわゆる eye of the tiger sign を示す。淡蒼球中央に高吸収域、周
辺が低吸収域を示す。鉄沈着は淡蒼球＞＞黒質でみられる。小脳には異常所見はない。
B: NBIA2（PLAN）：進行期に淡蒼球≒黒質に限局した鉄沈着を認める。小脳萎縮が認められるが、大脳萎縮は稀
である。視神経萎縮が同定されることもある。
C: NBIA4（MPAN）：淡蒼球≒黒質への鉄沈着、内側髄板の縞状画像
D: NBIA5（BPAN）：T1 で黒質・大脳脚高信号となる。淡蒼球＜＜黒質への鉄沈着。黒質から大脳脚は halo 状とな
る。
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