５ 進行性核上性麻痺
○ 概要
１．概要
進行性核上性麻痺（progressive supranuclea palsy：PSP）は、中年期以降に発症し、淡蒼球、視床下核、
小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内及びグリア
細胞内に蓄積する疾患である。病理学的には、アストロサイト内の tuft of abnormal fibers アストロサイトの
房状アストロサイト（tufted astrocytes）が、PSP に特異的な病理学的所見とされている。神経学的には、易
転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする。発症の原因は不明である。男性
に多く発症する。
初発症状はパーキンソン病に似ているが、安静時振戦はまれで、歩行時の易転倒性、すくみ足、姿勢保
持障害が目立つ。進行するにつれて、頸部の後屈と反り返った姿勢、垂直性核上性眼球運動障害（初期に
は、眼球運動の随意的上下方向運動が遅くなり、ついには下方視ができなくなる。）、構音障害や嚥下障害、
想起障害と思考の緩慢を特徴とする認知症や注意力低下が出現する。徐々に歩行不能、立位保持不能と
なって、寝たきりになる。
２．原因
現在は不明である。パーキンソン病のような発症のに関与する危険因子に関する研究はまだ行われて明
らかにされていない。
３．症状
40 歳以降、平均 60 歳代で発症する。最大の特徴は、初期からよく転ぶことである。著明な姿勢の不安定
さに加え、注意力や危険に対する認知力が低下するため、何度注意を促してもその場になると転倒を繰り
返す。バランスを失った時に上肢で防御するという反応が起きないため、顔面直撃による外傷を負うことが
多い。周囲に置いてあるものに手が伸び、つかもうとして、車椅子あるいはベッドから転落することがあり、
長期にわたり介護上の大きな問題である。
注視麻痺は本症の特徴であるが、発症初期には認められないことが多い。下方視の障害が特徴で、発症
３年程度で出現し、その後水平方向も障害される。筋強剛は四肢よりも頚部や体幹に強い。初期には頚部、
四肢ともに全く筋強剛を認めず、むしろ筋トーヌスが低下していることがある。初期には姿勢がよく、頚部か
ら下はまっすぐである場合が多い。一見無動にみえる患者が突然立ち上がったり、突発的な行動を起こす
ことがあるので注意が必要である。進行すると頚部が後屈する。
認知症を合併するが程度は軽く、見当識障害や記銘力障害はあっても軽い。本疾患の認知症の本質は
前頭葉の障害によるもので、把握反射、視覚性探索反応、模倣行動、使用行動などの前頭葉徴候が初期
から出現する。動作の開始障害（無動、無言）、終了の障害（保続）などもよくみられる。
様々な言語障害を合併する。嚥下障害は中期以降に出現することが多いが、早期に嚥下障害がある場
合は生命予後が不良である。

- 17-