４．治療法
治療としては、初期には L－dopa が効く場合があるが、効果は長続きしない場合が多い。少量の抗コリン
薬は無動に有効な場合が多いが、量が多いと突発的な行動が増えるので注意が必要である。抗うつ薬で
ある塩酸アミトリプチリン、コハク酸タンドスピロンが奏功する場合もある。頚部・体幹のストレッチ運動、バラ
ンス訓練、言語訓練、嚥下訓練などのリハビリテーションを併用する。
５．予後
ADL 低下の進行は速く、我が国の剖検例の検討では車椅子が必要となるのに２～３年、臥床状態になる
のに４～５年であった。平均罹病期間は５～９年という報告が多い。参考事項にあるパーキンソン病型や純
粋無動症型は経過が緩徐で、罹病期間が 10 年以上であることも少なくない。死因は肺炎、喀痰による窒息
などが多い。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 令和元年度医療受給者証保持者数から推計）
約 8,10011,615 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治的治療なし。）
４．長期の療養
必要（徐々に ADL 低下）
５．診断基準
あり（現行の特定疾患治療研究事業の診断基準を研究班にて改訂）
６．重症度分類
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれか
が３以上を対象とする。
○ 情報提供元
｢神経変性疾患領域におけるの基盤的調査研究班｣
研究代表者 国立病院機構松江医療センター 名誉院長 中島健二

- 18-