体系的なリハビリテーションはないが、パーキンソン病及び進行性核上性麻痺に準じて運動療法を行う。
関節可動域（ROM）訓練、日常生活動作訓練、歩行・移動の訓練、言語訓練、嚥下訓練、高次機能訓練がメ
ニューとなる。嚥下障害が顕著になると低栄養による全身衰弱、嚥下性肺炎が起こりやすいので、経皮内視
鏡胃瘻造設術（PEG）を考慮する。
５．予後
発症年齢は 40～80 歳代、平均 60 歳代である。死因は、嚥下性肺炎又は寝たきり状態に伴う全身衰弱が
多い。予後不良で、発症から寝たきりになるまでの期間はパーキンソン病よりも短い（５～10 年）。その後の
経過は全身管理の程度によって左右される。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 令和元年度医療受給者証保持者数から推計）
34,500 人
２．発病の機構
不明（異常リン酸化タウの蓄積が示唆されている。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治的治療なし。）
４．長期の療養
必要（進行性である。）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上
を対象とする。
○ 情報提供元
｢神経変性疾患領域におけるの基盤的調査研究班｣
研究代表者 国立病院機構松江医療センター 名誉院長 中島健二

- 28-