＜診断基準＞
１．主要項目
(１)中年期以降に発症し緩徐に進行し、罹病期間が１年以上である。
(２)錐体外路徴候
①非対称性の四肢の筋強剛ないし無動
②非対称性の四肢のジストニア
③非対称性の四肢のミオクローヌス
(３)大脳皮質徴候
①口腔ないし四肢の失行
②皮質性感覚障害
③他人の手徴候（単に挙上したり、頭頂部をさまようような動きは、他人の手現象としては不十分である。）
(４)除外すべき疾患および検査所見
①パーキンソン病、レビー小体病
②進行性核上性麻痺
③多系統萎縮症（特に線条体黒質変性症）
④アルツハイマー病
⑤筋萎縮性側索硬化症
⑥意味型失語（他の認知機能や、語の流暢性のような言語機能が保たれているにもかかわらず、意味記
憶としての、単語（特に名詞）、事物、顔の認知ができない。）あるいはロゴペニック型原発性進行性失語
（短期記憶障害により復唱ができない。）
⑦局所性の器質的病変（局所症状を説明し得る限局性病変）
(５)診断のカテゴリー
次の４条件を満たすものを大脳皮質基底核変性症と診断する。
①(１)を満たす。
②(２)の２項目以上がある。
③(３)の２項目以上がある。
④(４)を満たす（他疾患を除外できる。）。
２．参考所見
CBD は、特有の大脳皮質徴候と運動障害を呈する CBS を呈するが、これ以外にも認知症、失語、進行性核
上性麻痺様の症候を呈することが、病理学的検討の結果から分かっている。
(１)臨床的には、以下の所見がみられる。
①98％以上が 50 歳以降に発病し緩徐に進行する。
②大脳皮質徴候として、前頭・頭頂葉の徴候がみられる。最も頻度が高く特徴的な症状は認知機能障害
で、この他に四肢の失行、行動異常、失語、皮質性感覚障害、他人の手徴候などが出現する。
③錐体外路徴候として、パーキンソニズム（無動、筋強剛、振戦、姿勢保持障害）、ジストニア、ミオクローヌ
ス、転倒などが出現する。

- 29-