１）全身型若年性特発性関節炎
＜診断基準＞
Definite を対象とする。
Ａ．症状
１．16 歳の誕生日以前に発症した６週間以上持続する慢性の関節炎で、２週間以上続く弛張熱を伴う。
２．次の項目の１つ以上の症候を伴う。
a 典型的な紅斑
b 全身のリンパ節腫張
c 肝腫大又は脾腫大
d 漿膜炎
３．本人および家族に乾癬を認めない。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：A１～３のすべてを満たすもの
＜参考所見＞
Ａ．症候と検査所見
・ 弛張熱、リウマトイド疹、関節炎を主徴とする全身型若年性特発性関節炎は、しばしば胸膜炎、心膜炎、
肝脾腫を伴う。
・ 末梢血液検査の変化として白血球数の著増を認めるが、好中球が全分画の 80～90％以上を占め左方
移動は認めず、血小板増多、貧血の進行などが特徴である。
・ 赤沈値も CRP も高値である。血清アミロイド A も高値となる。また炎症が数か月以上にわたり慢性化す
ると、血清 IgG も増加する。
・ フェリチン値が増加する例も多い（著増例では、マクロファージ活性化症候群への移行に注意）。
・ IL-6／IL6R が病態形成に重要であることが判明している。
Ｂ．診断の手順
１．本病型は、発病初期には診断に難渋する。とくに関節炎や典型的皮疹を欠く例では、様々な鑑別診断
が行われる必要がある。血液検査でも特異的な検査項目はない。家族歴、現病歴の聴取を詳しく行う必
要がある。
２．弛張熱、発熱と共に生じるリウマトイド疹、関節炎の存在を明らかにすることが前提条件である。また、
関節炎症の詳細な臨床的把握（四肢・顎関節計 70 関節＋頚椎関節の診察）が不可欠である。ついで鑑
別診断を行う。
３．血液検査による炎症所見の評価（赤沈値、CRP）を行う。また、マクロファージ活性化症候群への移行
に、注意深い観察と検査値の変化への対応が重要になる。
Ｃ．鑑別診断
・ 感染症：急性感染症、菌血症・敗血症、伝染性単核球症、伝染性紅班
・ 感染症に対するアレルギー性反応：ウイルス性血球貪食症候群

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