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資料１－２－７診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (48 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
絶対基準：以下を全て満たす。
(１) 原因不明の脊髄炎（下記の除外すべき疾患が除外されていること。）
(２) 抗原特異的 IgE 陽性
(３) Barkhof の MS の脳 MRI 基準を満たさない。
病理基準：
脊髄生検組織で、血管周囲リンパ球浸潤や好酸球の浸潤を認め、肉芽腫を伴う事もある。
相対基準：
(１) 現在又は過去のアトピー性疾患歴
(２) 高 IgE 血症（＞240U/mL）
(３) 髄液中 IL9（＞14.0pg/mL）又は CCL11（＞2.2pg/mL）
(４) オリゴクローナルバンドなし
除外すべき疾患：寄生虫性脊髄炎、多発性硬化症、膠原病・血管炎、HTLV-1 関連脊髄症、サルコイドーシス、
視神経脊髄炎、神経梅毒、頸椎症性脊髄症、脊髄腫瘍、脊髄血管奇形・動静脈瘻
＜診断のカテゴリー＞
Definite： A：絶対基準＋病理基準
B：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち２個以上＋相対基準（４）
Probable：A：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち１個＋相対基準（４）
B：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち２個以上
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Definite、Probable を対象とする。
絶対基準：以下を全て満たす。
(１) 原因不明の脊髄炎（下記の除外すべき疾患が除外されていること。）
(２) 抗原特異的 IgE 陽性
(３) Barkhof の MS の脳 MRI 基準を満たさない。
病理基準：
脊髄生検組織で、血管周囲リンパ球浸潤や好酸球の浸潤を認め、肉芽腫を伴う事もある。
相対基準：
(１) 現在又は過去のアトピー性疾患歴
(２) 高 IgE 血症（＞240U/mL）
(３) 髄液中 IL9（＞14.0pg/mL）又は CCL11（＞2.2pg/mL）
(４) オリゴクローナルバンドなし
除外すべき疾患：寄生虫性脊髄炎、多発性硬化症、膠原病・血管炎、HTLV-1 関連脊髄症、サルコイドーシス、
視神経脊髄炎、神経梅毒、頸椎症性脊髄症、脊髄腫瘍、脊髄血管奇形・動静脈瘻
＜診断のカテゴリー＞
Definite： A：絶対基準＋病理基準
B：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち２個以上＋相対基準（４）
Probable：A：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち１個＋相対基準（４）
B：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち２個以上
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