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資料１－２－７診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (42 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
中等症以上を対象とする。
aHUS 重症度分類
１．溶微小血管症性溶血性貧血（Hb 10.0 g/dL未満）※
２．血小板減少（Plt 15万/µL未満）
３．急性腎障害（成人は AKI 病期２以上、小児については添付表の年齢・性別ごとの血清クレアチニン中央値
の２倍値以上）
４．慢性腎臓病（小児又は大人の CKD 重症度分類ヒートマップが赤の部分の場合）
５．精神神経症状
６．心臓障害（虚血性心疾患、心不全等）
７．呼吸障害
８．虚血性腸炎
９．高血圧緊急症（多くは収縮期血圧180mmHg以上、拡張期血圧は120mmHg以上を示し、その他に高血圧に起
因する標的臓器症状を有する。）
10．血漿治療抵抗性
11．再発例
12．血漿治療又は抗補体抗体治療依存性
微小血管症性溶血性貧血は、血清 LDH の上昇及び血清ハプトグロビンの著減に加え末梢血塗抹標本で
の破砕赤血球の存在によって診断される。なお、破砕赤血球を検出しない場合もある。
※Hb10g/dL 未満を満たさない場合においても、微小血管症性溶血性貧血が存在すれば当該徴候を満た
すものとする。
軽 症
下記以外
中等症 １と２を満たす
重 症
１あるいは２を満たし、３～12のいずれかを満たす
- 42-
中等症以上を対象とする。
aHUS 重症度分類
１．溶微小血管症性溶血性貧血（Hb 10.0 g/dL未満）※
２．血小板減少（Plt 15万/µL未満）
３．急性腎障害（成人は AKI 病期２以上、小児については添付表の年齢・性別ごとの血清クレアチニン中央値
の２倍値以上）
４．慢性腎臓病（小児又は大人の CKD 重症度分類ヒートマップが赤の部分の場合）
５．精神神経症状
６．心臓障害（虚血性心疾患、心不全等）
７．呼吸障害
８．虚血性腸炎
９．高血圧緊急症（多くは収縮期血圧180mmHg以上、拡張期血圧は120mmHg以上を示し、その他に高血圧に起
因する標的臓器症状を有する。）
10．血漿治療抵抗性
11．再発例
12．血漿治療又は抗補体抗体治療依存性
微小血管症性溶血性貧血は、血清 LDH の上昇及び血清ハプトグロビンの著減に加え末梢血塗抹標本で
の破砕赤血球の存在によって診断される。なお、破砕赤血球を検出しない場合もある。
※Hb10g/dL 未満を満たさない場合においても、微小血管症性溶血性貧血が存在すれば当該徴候を満た
すものとする。
軽 症
下記以外
中等症 １と２を満たす
重 症
１あるいは２を満たし、３～12のいずれかを満たす
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