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資料１－２－７診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (34 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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関節外症状：発熱、皮疹、肝脾腫、全身リンパ節腫脹、漿膜炎、倦怠感、ぶどう膜炎、リウマトイド結節
長期罹患による二次障害：変形性関節症、慢性疼痛症、成長障害、下肢長左右差、小顎症、骨粗鬆症、
アミロイドーシス、緑内障、白内障
B. 検査所見
血液検査：炎症所見（白血球増多、CRP 上昇、血液沈降速度亢進、補体価上昇など）、自己抗体（リウマトイ
ド因子・抗核抗体陽性）、関節炎所見（マトリックスメタロプロテイナーゼ-３増加）を認めるが、これ
らを認めない症例もある。HLA-B27 陰性を満たすことが望ましい。
画像検査：単純エックス線・CT 検査・MRI・関節超音波検査などを行う。関節炎を反映した画像所見には、滑
液貯留・滑膜肥厚・骨髄浮腫・血流増加などがあり、関節破壊像とは関節裂隙狭小化、関節強直、
関節亜脱臼／脱臼、骨びらんなどをいう。
＜重症度分類＞
寛解基準を満たさず、下記のいずれかを満たすものを対象とする。
1.
若年性関節炎の活動性評価指数を用いて中等度以上の疾患活動性（Juvenile Arthritis Disease Activity
Score-27 2.1 以上）を認めるもの
2.
modified Rankin Scale（mRS）の評価スケールで３以上
〇寛解基準
治療中に以下のすべての状態が直近の６か月以上連続するものを寛解とする。
1. 活動性関節炎がない
2. 活動性ぶどう膜炎がない、
3. 赤沈値正常* または CRP<0.3mg／dl
*正常値： 50 歳未満 男性≦15mm／h 女性≦20mm／h
50 歳以上 男性≦20mm／h 女性≦30mm／h
4. 朝のこわばりが 15 分以下
＜参考所見＞
活動性評価指数および機能障害評価指数
〇Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS)-27：以下の1～4項目の数値の総和で評価する(0～57)
1. 評価者による全般評価 (VAS) (0-10cm)
2. 患者による全般評価(VAS) (0-10cm)
3. 活動性関節炎* 数 (0-27)
*圧痛または腫脹のある関節。圧痛腫脹がない場合は伸展負荷にて痛みによる可動域制限がある関節
（下図参照）
4. 標準化赤沈値** (0-10)
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長期罹患による二次障害：変形性関節症、慢性疼痛症、成長障害、下肢長左右差、小顎症、骨粗鬆症、
アミロイドーシス、緑内障、白内障
B. 検査所見
血液検査：炎症所見（白血球増多、CRP 上昇、血液沈降速度亢進、補体価上昇など）、自己抗体（リウマトイ
ド因子・抗核抗体陽性）、関節炎所見（マトリックスメタロプロテイナーゼ-３増加）を認めるが、これ
らを認めない症例もある。HLA-B27 陰性を満たすことが望ましい。
画像検査：単純エックス線・CT 検査・MRI・関節超音波検査などを行う。関節炎を反映した画像所見には、滑
液貯留・滑膜肥厚・骨髄浮腫・血流増加などがあり、関節破壊像とは関節裂隙狭小化、関節強直、
関節亜脱臼／脱臼、骨びらんなどをいう。
＜重症度分類＞
寛解基準を満たさず、下記のいずれかを満たすものを対象とする。
1.
若年性関節炎の活動性評価指数を用いて中等度以上の疾患活動性（Juvenile Arthritis Disease Activity
Score-27 2.1 以上）を認めるもの
2.
modified Rankin Scale（mRS）の評価スケールで３以上
〇寛解基準
治療中に以下のすべての状態が直近の６か月以上連続するものを寛解とする。
1. 活動性関節炎がない
2. 活動性ぶどう膜炎がない、
3. 赤沈値正常* または CRP<0.3mg／dl
*正常値： 50 歳未満 男性≦15mm／h 女性≦20mm／h
50 歳以上 男性≦20mm／h 女性≦30mm／h
4. 朝のこわばりが 15 分以下
＜参考所見＞
活動性評価指数および機能障害評価指数
〇Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS)-27：以下の1～4項目の数値の総和で評価する(0～57)
1. 評価者による全般評価 (VAS) (0-10cm)
2. 患者による全般評価(VAS) (0-10cm)
3. 活動性関節炎* 数 (0-27)
*圧痛または腫脹のある関節。圧痛腫脹がない場合は伸展負荷にて痛みによる可動域制限がある関節
（下図参照）
4. 標準化赤沈値** (0-10)
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