＜診断基準＞
脊髄空洞症の診断基準において、症候性脊髄空洞症と診断された場合を対象とする。ただし、無症候性脊髄空
洞症及びや続発性脊髄空洞症をは対象から除く。
Ｉ．診察所見
緩徐に発病し、以下の症候から少なくとも１項目を認める。
１）片側若しくは両側上肢又は頸部や体幹の感覚障害
２）片側又は両側上肢の筋力低下及び萎縮
３）足底反射異常を伴う痙性又は弛緩性対麻痺
４）ホルネル（Horner）症候、瞳孔不同、発汗障害、爪の発育障害、起立性低血圧、神経原性関節症、患
側の手足の肥大などの自律神経障害
５）ホルネル（Horner）症候、瞳孔不同、５）眼振、顔面感覚の低下、舌の萎縮及び線維束性収縮、嚥下困
難、嗄声、胸鎖乳突筋萎縮などの脳神経症候
６）側弯症
ＩＩ．神経放射線所見
空洞の証明は必須事項とする。
１）MRI で脊髄内に偏在性あるいは中心性の空洞を認める（隔壁様構造物はあってもよい。）。体内金属等
によって MRI 検査が施行できない場合には、水溶性造影剤による CT ミエログラフィーにより空洞を確
認できる。
２）キアリ（Chiari）奇形、頭蓋頸椎移行部の骨奇形、脊柱側弯などを伴うことが多い。
注１）空洞症の MRI 所見
T1 強調画像で辺縁が明瞭な髄液と同じ信号強度を示す髄内占拠病変が上下数節にわたり存在するこ
とをもって、脊髄空洞症と診断する。この際、胎生期中心管遺残は除外する。
注２）キアリ（Chiari）奇形の定義
１型：小脳扁桃が大後頭孔より３mm 以上下垂し、原則として小脳扁桃の変形を生じているもの。延
髄の下垂を伴ってもよい。
２型：小脳下部（主に虫部）と延髄が大後頭孔より下垂し、第４脳室も下垂する。原則として腰仙部に
脊髄瘤又は脊髄髄膜瘤を伴う。
ＩＩＩ．鑑別診断
以下の疾患が除外されていること
１）脳幹部・高位脊髄腫瘍
２）環軸椎脱臼
３）頸椎椎間板ヘルニア
４）加齢に伴う変形性脊椎症や靱帯骨化症による脊髄症及び脊髄根症

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