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資料1-2-7診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (59 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》 |
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5.予後
発症要因は不明で、発症すると症状は持続し自然寛解はまれである。症状は寒冷などの自然環境や運
動、日常生活の負荷により変動する。治療によって症状の改善を見るが、完治までは至らないことが多く、
長期にわたる治療を要する。
○ 要件の判定に必要な事項
1. 患者数
約 100 人
2. 発病の機構
不明(自己抗体などによる末梢神経終末部での電位依存性カリウムチャネルの機能異常と関連)
3. 効果的な治療方法
未確立(抗てんかん薬による対症療法、ステロイド、血漿交換療法)
4. 長期の療養
必要(再発性の疾患である。)
5. 診断基準
あり(免疫性神経疾患に関する調査研究班作成の診断基準あり。)
6. 重症度分類
機能的評価:Barthel Index 85 点以下を対象とする。
○ 情報提供元
「Isaacs 症候群の診断、疫学および病態解明に関する研究」
「神経免疫疾患のエビデンスに基づく診断基準・重症度分類・ガイドラインの妥当性と患者 QOL の検証」班
研究代表者 鹿児島千葉大学大学院医歯学総合研究科神経内科・老年病学 講師 渡邊修医学研究院 脳神
経内科学 教授 桑原 聡
研究分担者 徳島大学病院 脳神経内科 教授 和泉 唯信
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5.予後
発症要因は不明で、発症すると症状は持続し自然寛解はまれである。症状は寒冷などの自然環境や運
動、日常生活の負荷により変動する。治療によって症状の改善を見るが、完治までは至らないことが多く、
長期にわたる治療を要する。
○ 要件の判定に必要な事項
1. 患者数
約 100 人
2. 発病の機構
不明(自己抗体などによる末梢神経終末部での電位依存性カリウムチャネルの機能異常と関連)
3. 効果的な治療方法
未確立(抗てんかん薬による対症療法、ステロイド、血漿交換療法)
4. 長期の療養
必要(再発性の疾患である。)
5. 診断基準
あり(免疫性神経疾患に関する調査研究班作成の診断基準あり。)
6. 重症度分類
機能的評価:Barthel Index 85 点以下を対象とする。
○ 情報提供元
「Isaacs 症候群の診断、疫学および病態解明に関する研究」
「神経免疫疾患のエビデンスに基づく診断基準・重症度分類・ガイドラインの妥当性と患者 QOL の検証」班
研究代表者 鹿児島千葉大学大学院医歯学総合研究科神経内科・老年病学 講師 渡邊修医学研究院 脳神
経内科学 教授 桑原 聡
研究分担者 徳島大学病院 脳神経内科 教授 和泉 唯信
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