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資料 １ － ２ 前回の議論を受けて修正した個票（疾病名及び疾病の対象範囲の変更に ついて研究班から情報提供のあった疾病） (37 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_31825.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第51回 3／22）《厚生労働省》 |
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表２．代表的な NBIA の画像（Hyflick による）T2 強調像
A: NBIA1（PKAN）：大多数の症例で T2 画像上、いわゆる eye of the tiger sign を示す（矢印）。淡蒼球中央に高吸
収域、周辺が低吸収域を示す。鉄沈着は淡蒼球＞＞黒質でみられる。小脳には異常所見はない。
B: NBIA2（PLAN）：進行期に淡蒼球≒黒質に限局した鉄沈着を認める。小脳萎縮が認められるが、大脳萎縮は稀
である。視神経萎縮が同定されることもある。
C: NBIA4（MPAN）：淡蒼球≒黒質への鉄沈着、淡蒼球内側髄板の縞状画像（矢印）。
D: NBIA5（BPAN）：T２1 で黒質・大脳脚高信号となる。淡蒼球＜＜黒質への鉄沈着。黒質から大脳脚は halo 状とな
る。
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A: NBIA1（PKAN）：大多数の症例で T2 画像上、いわゆる eye of the tiger sign を示す（矢印）。淡蒼球中央に高吸
収域、周辺が低吸収域を示す。鉄沈着は淡蒼球＞＞黒質でみられる。小脳には異常所見はない。
B: NBIA2（PLAN）：進行期に淡蒼球≒黒質に限局した鉄沈着を認める。小脳萎縮が認められるが、大脳萎縮は稀
である。視神経萎縮が同定されることもある。
C: NBIA4（MPAN）：淡蒼球≒黒質への鉄沈着、淡蒼球内側髄板の縞状画像（矢印）。
D: NBIA5（BPAN）：T２1 で黒質・大脳脚高信号となる。淡蒼球＜＜黒質への鉄沈着。黒質から大脳脚は halo 状とな
る。
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