(2) SGA 性低身長症 の 治療継続基準
1 年 ごとに 以下 の 基準 を 満 たしているかどうかを 判定し、
いずれかを 満 たしたときに 治療 の 継続 をする 。
1) 成長速度 ≧4cm/ 年
2) 治療中 1 年間 の 成長速度 と、投与前 1 年間 の 成長速度 の
差 が 1.0cm/ 年以上 の 場合 。
3) 治療 2 年目以降 、増量後 の 治療中 1 年間 の 成長速度 が 下
記 の 場合
2 年目
≧2.0cm/ 年
3 年目以降 ≧1.0cm/ 年
ただし、二次性徴発来後 、年間成長速度 が 2cmを 下回 ると
き、あるいは 骨年齢 が 男 17 歳 、女 15 歳以上 に 達したとき
は 投与 を 中止 すること 。

◇ 軟骨異栄養症 に お ける低身長
(1) 軟骨異栄養症 における低身長 への 適用基準
現在の身長 が 同性、同年齢の [ 標準値 -3SD] 以下 である場合 。
(2) 軟骨異栄養症 における低身長 の 治療継続基準
1 年 ごとに 以下 の 基準 を 満 たしているかどうかを 判定し、
いずれかを 満 たしたときに 治療 の 継続 をする 。
1) 成長速度 ≧4.0cm/ 年
2) 治療中 1 年間 の 成長速度と治療前 1 年間 の 成長速度 の 差
が 、≧1.0cm/ 年 の 場合
3) 治療 2 年目以降 で 、治療中 1 年間 の 成長速度 が 下記 の 場合
2 年目
≧2.0cm/ 年
3 年目以降 ≧1.0cm/ 年
◇ 成人成長ホ ル モン分泌不全症
本剤 の 適用 は 、成人成長ホルモン分泌不全症と診断 された
患者 のうち、以下 のいず れ かの 患者 に 限定 すること 。な
お 、重症 の 基準 は 、最新 の「厚生労働科学研究費補助金難治
性疾患等政策研究事業 間脳下垂体機能障害 に 関 する調査研究
班 成人成長ホルモン分泌不全症 の 診断 と治療 の 手引 き」の
病型分類 を 参照 すること 。
(1) 小児期発症型 ( 小児期 に 成長ホルモン分泌不全症と確定診断
されている患者 ) では 、以下 のいずれかを 満 たすもの 。た
だし、診断 にあたっては 、本治療開始前 に 再度成長ホルモン
分泌刺激試験 を 行うこと 。
1) 2 種類以上 の 成長ホルモン分泌刺激試験 における血清 ( 血
漿 ) 成長ホルモン濃度 の 頂値 が 重症 の 基準 を 満 たすもの 。
2) 頭蓋内器質性疾患 の 合併 ないし 既往歴 、治療歴 または 周
産期異常 の 既往 があり、成長ホルモンを 含 む 複数 の 下垂
体ホルモンの 分泌低下 がある患者 では 、1 種類 の 成長ホ
ルモン分泌刺激試験 における血清 ( 血漿 ) 成長ホルモン濃
度 の 頂値 が 重症 の 基準 を 満 たすもの 。
(2) 成人期発症型 では 、頭蓋内器質性疾患 の 合併 ないし既往歴 、
治療歴 または 周産期異常 の 既往 がある患者 のうち、以下 の
いずれかを 満 たすもの 。
1) 成長ホル モンを 含 む 複数 の 下垂体ホル モンの 分泌低下
がある患者 で 、1 種類 の 成長ホルモン分泌刺激試験 にお
ける血清 ( 血漿 ) 成長ホルモン濃度 の 頂値 が 重症 の 基準 を
満 たすもの 。
2) 成長ホルモン単独 の 分泌低下 がある患者 で 、2 種類 の 成
長ホルモン分泌刺激試験 における血清 ( 血漿 ) 成長ホルモ
ン濃度 の 頂値 が 重症 の 基準 を 満 たすもの 。
[ 成長ホルモン分泌刺激試験 の 種類と成人成長ホルモン分泌不
全症 で 重症と診断 される血清 ( 血漿 ) 成長ホルモン濃度 の 頂値 ]
成長ホルモン分泌
刺激試験 の 種類

重症と診断 される血清 ( 血漿 )
成長ホルモン濃度 の 頂値

インスリン、アルギニン、
グルカゴン

1.8ng/mL 以下

GHRP-2

9ng/mL 以下

◇ ヌーナン症候群 に お ける低身長
(1) ヌーナン症候群 における低身長 への 適用基準
以下 のいずれの 基準も満 たすこと 。
1) ヌーナン症候群と診断 された 患者 に 限定 すること 。なお 、
診断 にあたっては 、最新 の「厚生労働科学研究費補助金難
治性疾患克服研究事業 ヌーナン症候群 の 診断基準と診療指
針」
の 臨床診断 の 基準 を 参照 すること 。
2) 治療 の 開始条件
• 3 歳以上 の 患者 であること
• 現在 の身長 が同性 、同年齢の[標準値 -2SD]以下であること
(2) ヌーナン症候群 における低身長 の 治療継続基準
1 年 ごとに 以下 の 基準 を 満 たしているかどうかを 判定し、
いずれかを 満 たしたときに 治療 の 継続 をする 。
1) 成長速度 ≧4cm/ 年
2) 治療中 1 年間 の 成長速度 と、投与前 1 年間 の 成長速度 の
差 が 1.0cm/ 年以上 の 場合
3) 治療 2 年目以降 、増量後 の 治療中 1 年間 の 成長速度 が 下
記 の 場合
2 年目
≧2.0cm/ 年
3 年目以降 ≧1.0cm/ 年
ただし、骨年齢 が 男 17 歳 、女 15 歳以上 に 達したときは 投
与 を 中止 すること 。

*

< 用法・用量 に 関連する使用上 の 注意 >
◇ 成人成長ホ ル モン分泌不全症
(1) 本剤 の 投与量 は 、血清 IGF-I 濃度 を 参照して 調整 すること 。
血清 IGF-I 濃度 は 投与開始後 24 週目 までは 4 週間 に 1 回 、そ
れ 以降 は 12 週 から 24 週間 に 1 回 の測定 を目安とすること 。
また 、副作用 の 発現等 の 際 は 、適宜 、血清 IGF-I 濃度 を 測定
し、本剤 の減量、一時的 な投与中止等適切 な処置 をとること 。
(2) 加齢 に 伴 い 生理的 な成長ホルモンの 分泌量 や 血清 IGF-I 濃度
が 低下 することが 知られている 。本剤投与 による症状 の 改
善 が 認 められなくなり、かつ 本剤 を 投与しなくても血清 IGF-I
濃度 が 基準範囲内 にある場合 は 、投与中止 を 考慮 すること 。

◇ SGA 性低身長症
(1) SGA 性低身長症 への 適用基準
以下 のいずれの 基準も満 たすこと 。
1) 出生時
出生時 の 体重及 び 身長 がともに 在胎週数相当 の 10 パーセ
ンタイル未満 であり、かつ 出生時 の 体重 あるいは 身長 の
いずれかが 在胎週数相当の [標準値 -2SD]未満 であること 。
なお 、重症 の 新生児 では 出生時 に 身長 が 測定 できない
ことがあるので 、測定 され ていない 場合 には 出生体重
のみで 判定 すること 。
2) 治療 の 開始条件
• 3 歳以上 の 患者 であること
• 治療開始時点 における 身長 が 同性 、同年齢 の [ 標準値
-2.5SD] 未満
• 治療開始前 1 年間の成長速度 が 標準成長速度の 0SD 未満
3) 出生後 の 成長障害 が 子宮内発育遅延以外 の 疾患等 に 起因
する患者 でないこと 。また 、成長障害 をもたらすと考 え
られる治療 を 受 けている患者 でないこと 。

*

◇ SGA 性低身長症
用量 の 増量 にあたっては 、Δ 身長 SDスコア、低身長 の 程度
等 を 考慮して 総合的 に 判断 すること( 日本小児内分泌学会 /
日本未熟児新生児学会 、｢SGA 性低身長症 におけるGH 治療
の 実施上 の 注意｣を 参照 のこと) 。

*

◇ ヌーナン症候群 に お ける低身長
用量 の 増量 にあたっては 、Δ 身長 SDスコア、低身長 の 程度
等 を 考慮して 総合的 に 判断 すること( 日本小児内分泌学会 、
「ヌーナン症候群 における低身長 に 対 するGH 治療 の 実施上
の 注意」
を 参照 のこと) 。

【使用上 の 注意】
1. 慎重投与 ( 次 の 患者 に は 慎重 に 投与すること)
(1) 脳腫瘍 ( 頭蓋咽頭腫 、下垂体腺腫 、松果体腫等 ) による成長ホ
ルモン分泌不全性低身長症又 は 成人成長ホルモン分泌不全
症 の 患者 [ 成長ホルモンが 細胞増殖作用 を 有 するため 、基
礎疾患 の 進行 や 再発 の 観察 を 十分 に 行うこと 。]
(2) 心疾患 、腎疾患 のある患者 [ときに 一過性 の 浮腫 があらわ
れることが あるので 、特 に 心疾患 、腎疾患 のある患者 に
投与 する場合 には 、観察 を 十分 に 行うこと 。]

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