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資料 ３ － ３ 現行の診断基準等 (23 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_31470.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第50回 3／3）《厚生労働省》 |
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３．検査所見
MRI で淡蒼球の鉄枕着を認める。進行性に小脳半球、虫部、橋、延髄、脊髄の萎縮を認める。脳梁も萎縮
する。
骨髄で granular histiocyte を認める。
４．治療
（１）ジストニア／痙縮に対してバクロフェン、抗コリン薬、チザニジン、ダントロレンが用いられる。効果は症例
による。時にボツリヌム毒が使用される。脳深部刺激療法（DBS）、淡蒼球破壊術、視床破壊術なども施
行されている。
（２）二次的な合併症の予防
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MRI で淡蒼球の鉄枕着を認める。進行性に小脳半球、虫部、橋、延髄、脊髄の萎縮を認める。脳梁も萎縮
する。
骨髄で granular histiocyte を認める。
４．治療
（１）ジストニア／痙縮に対してバクロフェン、抗コリン薬、チザニジン、ダントロレンが用いられる。効果は症例
による。時にボツリヌム毒が使用される。脳深部刺激療法（DBS）、淡蒼球破壊術、視床破壊術なども施
行されている。
（２）二次的な合併症の予防
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