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資料１－２－９診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (28 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんの診断基準
Ａ．症状
１． 発症までの発達が正常
２． ２～５歳発症のミオクロニー脱力発作
３． 全般性強直間代発作、非定型欠神発作の合併
４． 20～50％で経過中に強直発作を合併
Ｂ．検査所見
１．画像検査所見：正常
２．生理学的所見：発作間欠期脳波所見
焦点性脳波発射は希で、全般性２～３Hz 棘徐波と背景脳波に頭頂部優位単律動６～７Hzθ波の存在が特
徴。
Ｃ．鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
乳児ミオクロニーてんかん、非定型良性小児部分てんかん、潜因性レノックス・ガストー症候群
＜診断のカテゴリー＞
症状Ａ１、２及びＢ２を満たしＣの鑑別すべき疾患を除外したもの
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ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんの診断基準
Ａ．症状
１． 発症までの発達が正常
２． ２～５歳発症のミオクロニー脱力発作
３． 全般性強直間代発作、非定型欠神発作の合併
４． 20～50％で経過中に強直発作を合併
Ｂ．検査所見
１．画像検査所見：正常
２．生理学的所見：発作間欠期脳波所見
焦点性脳波発射は希で、全般性２～３Hz 棘徐波と背景脳波に頭頂部優位単律動６～７Hzθ波の存在が特
徴。
Ｃ．鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
乳児ミオクロニーてんかん、非定型良性小児部分てんかん、潜因性レノックス・ガストー症候群
＜診断のカテゴリー＞
症状Ａ１、２及びＢ２を満たしＣの鑑別すべき疾患を除外したもの
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