＜診断基準＞
表．ラスムッセン脳炎の診断基準

臨床症状

Part A

Part B

• 焦点性発作（(EPC の有無を問わない） )

• EPC or
• 進行性一側半球機能障害

and
• 一側半球機能障害
脳波

•

一側半球の徐波化（発作間欠期発射の
有無は問わない。） and

• 一側半球のみから起始する発作
MRI

•

一側半球局所性焦点性皮質萎縮 and

•

皮質又または白質：T2/FLAIR 高信号 or

•

同側尾状核頭：高信号又または萎縮

• 進行性一側半球局所性焦点性皮質萎縮

•

組織

活性化ミクログリア（結節を形成することが
多い）と反応性アストロサイトグリオーシス
を示す伴う T 細胞優位の脳の炎症脳炎
and

•

多数のマクロファージ、形質細胞、又また

は
B 細胞が脳実質内に浸潤していない and
•
診断

A の３項目全てすべて

ウイルス封入体がない

B の３項目のうち２つ

※EPC＝持続性部分てんかん（Epilepsia partialis continua）
鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
一側性のてんかん症候群では皮質異形成、片側巨脳症、片側痙攣・片麻痺・てんかん症候群、腫瘍などを鑑別
する。代謝性疾患では糖尿病やミトコンドリア脳筋症、炎症性疾患では血管炎や傍腫瘍性脳炎などを検討す
る。
＜診断のカテゴリー＞
表の Part A のうちの３項目全てすべてを満たすか、Part B の３項目のうちの２項目を満たし、鑑別診断を除外
して診断する。Part B の場合で組織所見がない場合は造影 MRI と CT で一側性血管炎を除外する。

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