＜診断基準＞
片側痙攣・片麻痺・てんかん症候群痙攣の診断基準
Ａ．症状
① 周産期歴と発達歴に異常なく、発症前に神経学的異常を認めない。
② 急性期症状として痙攣発作（多くは片側性痙攣だが全般性痙攣であっても除外されない。）で発症、その
後１週間以上持続する片麻痺を呈する。痙攣発作は長時間遷延することが多いが、その間に意識障害が
持続するとは限らない。
③ ②の発作後、１か月以降に焦点性発作、二次性全般化発作を発症する。多くは急性期症状後、１から４年
で発症する。
Ｂ．検査所見
① 血液･生化学的検査所見：特異的所見はない。
② 脳波所見：急性期には、片麻痺の責任病変側に優位な鋭波を混じる律動的な 1.5～３Hz 高振幅徐波が
持続する。周波数は多様で、波形も多形性に富み、間代性の筋収縮と突発性異常波は同期しない。慢
性期には、局在に応じた棘波、鋭波などのてんかん性異常所見がみられる。
③ 頭部画像所見：急性期 CT は責任病変側大脳半球の皮髄境界が不鮮明となり、低吸収を呈し、半球全
体が腫大を示すこともある。MRI では T2、拡散強調画像で病変側大脳半球の高信号を認め、同部の皮
質下白質優位に ADC が低下し細胞性浮腫が示唆される。脳血流 SPECT、MR angiography では、急性
期に病変側大脳半球の灌流増加を認める。慢性期には病変は萎縮し、一部に層状壊死を示唆する所
見が認められる。
Ｃ．鑑別診断：以下の疾患を鑑別する。
皮質異形成、片側巨脳症などの片側脳形成異常を伴う難治てんかん、ラスムッセン症候群を鑑別する。
Ｄ．遺伝学的検査：

SCN1A 遺伝子、CACNA1A 遺伝子変異の検索
＜診断のカテゴリー＞
Ａ 症状を全て満たし、かつＢ．検査所見の②又は③のいずれかを認めた場合に診断される。急性期症状は生
後６か月から４歳の発熱時に出現することが多い。

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