《 前頭側頭葉変性症の診断基準 》
（行動異常型）前頭側頭型認知症及び意味性認知症と臨床診断された例を対象とする。
１．（行動異常型）前頭側頭型認知症
（１）必須項目：進行性の異常行動や認知機能障害を認め、それらにより日常生活が阻害されている。
（２）次の A～F の症状のうちの３項目以上を満たす。これらの症状は発症初期からみられることが多い。
A．脱抑制行動 a)：以下の３つの症状のうちのいずれか１つ以上を満たす。
１) 社会的に不適切な行動
２) 礼儀やマナーの欠如
３) 衝動的で無分別や無頓着な行動
B．無関心又は無気力 b)
C．共感や感情移入の欠如 c)：以下の２つの症状のうちのいずれか１つ以上を満たす。
１) 他者の要求や感情に対する反応欠如
２) 社会的な興味や他者との交流、又は人間的な温かさの低下や喪失
D．固執・常同性 d)：以下の３つの症状のうちのいずれか１つ以上を満たす。
１) 単純動作の反復
２) 強迫的又は儀式的な行動
３) 常同言語
E．口唇傾向と食習慣の変化 e)：以下の３つの症状のうちのいずれか１つ以上を満たす。
１) 食事嗜好の変化
２) 過食、飲酒、喫煙行動の増加
３) 口唇的探求又は異食症
F．神経心理学的検査において、記憶や視空間認知能力は比較的保持されているにもかかわらず、遂行
機能障害がみられる。
（３）高齢で発症する例も存在するが、70 歳以上で発症する例はまれである注 1)。
（４）画像検査所見：
前頭葉や側頭葉前部に MRI/CT での萎縮か PET/SPECT での代謝や血流の低下がみられる注 2)。
（５）除外診断：以下の疾患を全て鑑別できる。
１) アルツハイマー病
２) レヴィ小体型認知症
３) 血管性認知症
４) 進行性核上性麻痺
５) 大脳皮質基底核変性症

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