132 先天性核上性球麻痺
○ 概要
１．概要
先天性核上性球麻痺（ウースター・ドロート症候群）は、胎児から新生児期の非進行性脳障害により咽
頭喉頭部（球筋）の運動障害を来し、嚥下、摂食、会話、唾液コントールの機能が低下する。症状は成長に
伴って変化するが、消失することはない。経過は脳性麻痺に似るが、上下肢の運動障害はないか、あって
も軽度である。先天性傍シルビウス裂症候群とは異なり、画像上病変を伴わない。
２．原因
原因は解明されていない。家族例が６％程度に認められ、染色体異常（mosaic trisomy 9 など）のほか、
胎生期の環境因子や周産期脳障害が背景として報告されている。
３．症状
嚥下障害（重度の場合、経管栄養が必要）、唾液コントロールの障害（年齢不相応の流涎）、構音障害
（重度の場合、発語不可）。
合併症として、胃食道逆流症、誤嚥・誤嚥性肺炎、小奇形（高口蓋、顎関節拘縮、内反足など）、四肢の
拘縮、運動発達遅滞、軽度四肢麻痺、錐体路症状、上肢の巧緻性低下、精神発達遅滞、知能障害、学習
障害、模倣能力の低下、注意欠陥・多動性障害（AD/HD）、広汎性発達障害（PDD）、眼球運動障害、てん
かん発作・脳波異常を併発することがある。
４．治療法
乳児期には嚥下障害に対して経管栄養が行われる。成長に伴って言語療法、摂食訓練、運動療法など
の機能訓練を要する。発達障害に対して認知行動療法などが行われる。てんかん発作に対しては主として
薬剤治療が行われる。
５．予後
症状は年齢によって変化し、軽減する場合もあるが、重症のまま経過することもある。予後は様々であ
り、合併症による影響を受ける。

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