＜診断基準＞
片側巨脳症の診断基準
Ａ．症状
１． 難治のてんかん発作（新生児期から乳幼児期に発症）
２． 不全片麻痺
３． 精神発達遅滞
Ｂ．検査所見
１． 血液・生化学的検査所見：特異的所見なし。
２． 画像検査所見：早くは新生児期又はその後の頭部 CT/MRI にて患側大脳半球が全体的あるいは部分的
（二葉以上）に巨大化している。
３． 生理学的所見：脳波では、患側に焦点性突発性異常波をみることが多い。一見左右差に乏しく、全般性
にみえる場合もある。
４． 病理所見：大脳皮質構造の乱れ、異型で未熟な神経細胞の多数出現、異所性神経細胞、グリオーシスな
どがみられ、神経細胞系及びグリア細胞系両方の分化・遊走・成熟障害と考えられる所見。
Ｃ．鑑別診断
巨大化しない片側性大脳皮質形成障害、限局性皮質異形成、左右差のある多小脳回、腫瘍性病変（グリ
ア系腫瘍）など。
＜診断のカテゴリー＞
Ａ症状のいずれか及び脳波所見（Ｂ３）にて片側巨脳症を疑うが、診断には頭部画像所見（Ｂ２）が必須で、診断
の原則は患側大脳半球の二葉以上が対側より大きいことである。

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