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資料1-2-8診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (23 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<診断基準>
Definite、Probable を対象とする。
ビッカースタッフ脳幹脳炎の診断基準
(1)以下の三徴候の全てが急性進行性にみられ、発症後4週以内にピークとなり、3か月以内に軽快傾向を示
す。
(三徴候)
・両側外眼筋麻痺(左右対称性であることを原則とするが、軽度の左右差はあってもよい。)
・運動失調
・意識水準の低下

(2)血中 IgG 型 GQ1b 抗体陽性

(3)(1)の臨床的特徴のうち、一部が一致しない(複数の項目でも可)。
・筋力低下・意識水準低下などのため運動失調の評価が困難である。
・軽快傾向を確認できない。
・外眼筋麻痺に高度の左右差がある場合(片側性など)。
・意識水準の低下はないが、長径路徴候を示唆する所見(片側性感覚障害や錐体路徴候、痙性麻痺な
ど)がある場合。

(4)以下の疾患(順不同)が各種検査(脳脊髄液、画像検査など)から除外できる。
ウェルニッケ(Wernicke)脳症、脳血管障害、多発性硬化症、視神経脊髄炎、急性散在性脳脊髄炎、神経
ベーチェット病、神経 Sweet 病、下垂体卒中、ウイルス性脳幹脳炎、重症筋無力症、脳幹部腫瘍性病変、
血管炎、ボツリヌス中毒、橋本脳症
<診断のカテゴリー>
Definite:(1)(2)(4)をいずれも満たす場合
Probable:(1)(4)の双方を満たす場合、あるいは(2)(3)(4)のいずれも満たす場合

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