緩徐な血流がみられる。内部に血栓や石灰化を伴うことがある。
２．理学的所見
腫瘤状あるいは静脈瘤状であり、表在性病変であれば青色の色調である。圧迫にて虚脱する。四肢
病変は下垂あるいは駆血にて膨満し、拳上あるいは駆血解除により虚脱する。血栓形成の強い症例な
どでは膨満や虚脱の徴候が乏しい場合がある。
３．病理所見
拡張した血管の集簇がみられ、血管の壁には弾性線維が認められる。平滑筋が存在するが壁の一
部で確認できないことも多い。成熟した血管内皮が内側を覆う。内部に血栓や石灰化を伴うことがある。
７． リンパ管奇形の診断は以下により得られる。
生下時から存在し、以下の１、２、３、４の全ての所見を認め、かつ５の(ａ)、(ｂ)又は(c)を満たす病変。
１．理学的所見
圧迫により変形するが縮小しない腫瘤性病変を認める。
２．画像所見
超音波検査、CT、MRI 等で、病変内に大小様々な１つ以上の嚢胞様成分が集簇性もしくは散在性に存
在する腫瘤性病変として認められる。嚢胞内部の血流は認めない。
３．嚢胞内容液所見
リンパ（液）として矛盾がない。
４．除外事項
奇形腫、静脈奇形（海綿状血管腫）、被角血管腫、他の水疱性・嚢胞性疾患等が否定されること
５．補助所見
(a)理学的所見
・深部にあり外観上明らかでないことがある。
・皮膚や粘膜では丘疹・結節となり、集簇しカエルの卵状を呈することがあり、ダーモスコピーにより
嚢胞性病変を認める。
・経過中病変の膨らみや硬度は増減することがある。
・感染や内出血により急激な腫脹や疼痛を来すことがある。
・病変内に毛細血管や静脈の異常拡張を認めることがある。
(b)病理学的所見
肉眼的には、水様ないし乳汁様内容液を有し、多嚢胞状又は海綿状割面を呈する病変。組織学
的には、リンパ管内皮によって裏打ちされた大小さまざまな嚢胞状もしくは不規則に拡張したリンパ
管組織よりなる。腫瘍性の増殖を示す細胞を認めない。
(c)嚢胞内容液所見
嚢胞内に血液を混じることがある。
８． 毛細血管奇形とは、いわゆる赤あざであり、従来単純性血管腫、ポートワイン母斑などと呼称されてい
る病変。皮膚表在における毛細血管の先天性の増加、拡張を認め、自然消褪を認めないもの

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