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資料１－２－15診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (36 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 700 人
２． 発病の機構
不明（自己免疫寛容機構の破綻が推定されるが解明されていない。）
３． 効果的な治療方法
未確立（対症療法や免疫抑制薬を用いるが十分に確立されていない。）
４． 長期の療養
必要（根治せず、寛解と再燃を繰り返す。）
５． 診断基準
あり（研究班作成と日本血栓止血学会の診断基準）
６． 重症度分類
過去１年間に重症出血を１回以上起こした例を重症例とし、対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患政策研究事業「自己免疫性出血症治療の『均てん化』のための実態調査と『総合的』診療指針の
作成」研究班
研究代表者 山形大学（医学部） 名誉教授 一瀬白帝
日本血栓止血学会 後天性血友病Ａ診療ガイドライン作成委員会
代表者 奈良医科大学小児科学 准教授 田中一郎宗像水光会総合病院小児科 部長 酒井道生
日本血栓止血学会 自己免疫性出血病 FXIII/13 診断基準作成委員会
代表者 山形大学（医学部） 名誉教授 一瀬白帝
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１． 患者数
約 700 人
２． 発病の機構
不明（自己免疫寛容機構の破綻が推定されるが解明されていない。）
３． 効果的な治療方法
未確立（対症療法や免疫抑制薬を用いるが十分に確立されていない。）
４． 長期の療養
必要（根治せず、寛解と再燃を繰り返す。）
５． 診断基準
あり（研究班作成と日本血栓止血学会の診断基準）
６． 重症度分類
過去１年間に重症出血を１回以上起こした例を重症例とし、対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患政策研究事業「自己免疫性出血症治療の『均てん化』のための実態調査と『総合的』診療指針の
作成」研究班
研究代表者 山形大学（医学部） 名誉教授 一瀬白帝
日本血栓止血学会 後天性血友病Ａ診療ガイドライン作成委員会
代表者 奈良医科大学小児科学 准教授 田中一郎宗像水光会総合病院小児科 部長 酒井道生
日本血栓止血学会 自己免疫性出血病 FXIII/13 診断基準作成委員会
代表者 山形大学（医学部） 名誉教授 一瀬白帝
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