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資料１－２－15診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (20 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
年間新規患者発生率：0.3 人/100 万人
２． 発病の機構
不明（発症メカニズムとして、遺伝子異常、ウイルス、自己傷害性リンパ球あるいは特異的抗体による自
己免疫機序などが推定されている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（根治可能な治療法は確立されていない。）
４． 長期の療養
必要（治療奏効例においては寛解維持療法の継続が、治療不応例においては赤血球輸血が必要）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６． 重症度分類
自己免疫性溶血性貧血の重症度分類を用いて Stage３以上を対象とする。ただし、薬物療法を行ってい
てヘモグロビン濃度 10g/dL 以上の者は対象外とする。
○ 情報提供元
日本血液学会
「特発性造血障害に関する調査研究班」
研究代表者 獨協医科大学 血液・腫瘍内科 教授 三谷 絹子
- 20-
１． 患者数
年間新規患者発生率：0.3 人/100 万人
２． 発病の機構
不明（発症メカニズムとして、遺伝子異常、ウイルス、自己傷害性リンパ球あるいは特異的抗体による自
己免疫機序などが推定されている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（根治可能な治療法は確立されていない。）
４． 長期の療養
必要（治療奏効例においては寛解維持療法の継続が、治療不応例においては赤血球輸血が必要）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６． 重症度分類
自己免疫性溶血性貧血の重症度分類を用いて Stage３以上を対象とする。ただし、薬物療法を行ってい
てヘモグロビン濃度 10g/dL 以上の者は対象外とする。
○ 情報提供元
日本血液学会
「特発性造血障害に関する調査研究班」
研究代表者 獨協医科大学 血液・腫瘍内科 教授 三谷 絹子
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