Ａ．症状等
（１）過去 1 年以内に発症した出血症状がある。
（２）血友病 A（遺伝性 FVIII/8 欠乏症）の家族歴がない。
（３）出血性疾患の既往歴がない。特に過去の止血負荷（hemostatic challenge； 外傷、手術、抜歯、分娩
など）に伴った出血もない。
（４）抗凝固薬や抗血小板薬などの過剰投与がない。
Ｂ．検査所見
１．特異的検査で FVIII/8 関連の以下の３つの項目の内１つ以上の異常がある（通常は FVIII/8 活性、FVIII/8 抗
原量が基準値の 50％以下）。
（１）FVIII/8 活性（FVIII/8:C）：必ず著しく低下
（２）FVIII/8 抗原量(FVIII/8:Ag)：通常は著しく低下
（３）FVIII/8 比活性（活性／抗原量）：通常は著しく低下
２．確定診断用検査
（１）APTT 交差混合試験でインヒビター型である。
症例の血漿と健常対照の血漿を５段階に希釈混合して、37℃で２時間加温してから APTT を測定す
る。下向き明らかに下に凸であれば「欠乏型」でなければインヒビター陰性、上向きに凸であれば「インヒ
ビター型」で陽性と判定する。なお、の存在を疑う。抗リン脂質抗体症候群のループスアンチコアグラント
では、混合直後に APTT を測定しても凝固時間の延長が認められるので（即時型阻害）、鑑別に有用で
ある。
（２）FVIII/8 インヒビター（凝固抑制因子）が存在する。
力価測定：一定量の健常対照血漿に様々に段階希釈した症例の血漿を混合して、２時間 37℃で加温
してから残存 FVIII/8 活性を測定する（ベセスダ法）。完全阻害型（タイプ１）と不完全阻害型（タイプ２）イ
ンヒビターがあり、後天性血友病Ａでは後者が多いので、残存 FVIII/8 活性が 50％を超えた希釈倍率を
用いてインヒビター力価を算出すると良い。
（３）抗 FVIII/8 自己抗体＊が存在する。
非阻害性抗体は、主に結合試験（イムノブロット法、ELISA 法、イムノクロマト法など）を用いて免疫学
的に検出される。FVIII/8 インヒビター、すなわち中和型抗阻害性抗 FVIII/8 自己抗体も、免疫学的方法
で検出され、微量に残存する抗 FVIII/8 自己抗体も鋭敏に検出することが可能なので、病勢、免疫抑制
療法の効果、寛解の判定や経過観察に有用であると期待されている。
＊

：出血症状を生じない抗 FVIII/8 自己抗体（非病原性自然自己抗体）も存在することが報告されているの

で、Ａ-（１）とＢ-１のないものは検査対象に含めない。
Ｃ．鑑別診断
血友病 A（遺伝性 FVIII/8 欠乏症）、先天性第 V／5 因子（FV/5）・FVIII/8 複合欠乏症、全ての二次性
FVIII/8 欠乏症（播種性血管内凝固症候群（DIC）など）、（遺伝性）von Willebrand disease（VWD）、自己免疫性
後天性 VWD（AVWD）、全ての二次性 von Willebrand（VW)症候群（VWS;心血管疾患、本態性血小板増多症、
甲状腺機能低下症、リンパ又は骨髄増殖性疾患などの明確な原因疾患がある非自己免疫性後天性 VWS）、

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