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資料１－２－４診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (1 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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資料１－２－４
（診断基準等のアップデート案（見え消し））
48 原発性抗リン脂質抗体症候群
取扱注意
○ 概要
１．概要
抗リン脂質抗体（aPL）には、抗カルジオリピン抗体（aCL）、ループス抗凝固因子（LAC）、ワッセルマン反
応（STS）偽陽性などが含まれるが、これらの抗体を有し、臨床的に動･静脈の血栓症、血小板減少症、習
慣流産･死産･子宮内胎児死亡などをみる場合に抗リン脂質抗体症候群（APS）と称せられる。全身性エリ
テマトーデス（SLE）を始めとする膠原病や自己免疫疾患に認められることが多いが（続発性）、原発性 APS
も存在する。また、多臓器梗塞を同時にみる予後不良な病態は 、劇症型抗リン脂質抗体症候群
（catastrophic APS）と称せられる。原因は未だ不明である。
２．原因
aPL は APTT の延長をもたらすが、臨床的には凝固亢進し、血栓症を来す。その機序は不明であるがいく
つかの仮説が出されている。それらは、１．リン脂質依存性凝固反応を抑制的に制御しているβ2‐GPIβ 2
グリコプロテイン I を阻害する、２．プロテイン C の活性化を阻害する、３．血管内皮細胞上のトロンボモジュ
リンやヘパラン硫酸を阻害ないし障害する、４．凝固抑制に働く血管内皮細胞からのプロスタサイクリン産
生を抑制する、５．血管内皮細胞からのフォンウィルブランド（von Willebrand）因子やプラスミノゲンアクティ
ベータインヒビターの産生放出を増加させる、などである。
３．症状
aPL は、動静脈血栓症、自然流産･習慣流産･子宮内胎児死亡、血小板減少症などと相関する。また、ク
ームス抗体陽性をみる自己免疫性溶血性貧血や Evans 症候群をみることもある。関連する主な症状を表１
に示す。これらは、SLE や自己免疫疾患に限らず幅広い疾患にまたがって認められる。急速に多発性の臓
器梗塞を来す catastrophic APS では、強度の腎障害、脳血管障害、ARDS 様の呼吸障害、心筋梗塞、DlC
などの重篤な症状をみる。
抗リン脂質抗体症候群にみられる症状
①血栓症
＜静脈系＞
血栓性静脈炎、網状皮斑、下腿潰瘍、網膜静脈血栓症、肺梗塞･塞栓症、血栓性肺高血圧症、バッド・
キアリ（Budd-Chiari）症候群、肝腫大など。
＜動脈系＞
皮膚潰瘍、四肢壊疸、網膜動脈血栓症、一過性脳虚血発作、脳梗塞、狭心症、心筋梗塞、疣贅性心
内膜炎、弁膜機能不全、腎梗塞、腎微小血栓、肝梗塞、腸梗塞、無菌性骨壊死など。
②習慣流産、自然流産、子宮内胎児死亡
③血小板減少症
④その他
自己免疫性溶血性貧血、エヴァンズ（Evans）症候群、頭痛、舞踏病、血管炎様皮疹、アジソ
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（診断基準等のアップデート案（見え消し））
48 原発性抗リン脂質抗体症候群
取扱注意
○ 概要
１．概要
抗リン脂質抗体（aPL）には、抗カルジオリピン抗体（aCL）、ループス抗凝固因子（LAC）、ワッセルマン反
応（STS）偽陽性などが含まれるが、これらの抗体を有し、臨床的に動･静脈の血栓症、血小板減少症、習
慣流産･死産･子宮内胎児死亡などをみる場合に抗リン脂質抗体症候群（APS）と称せられる。全身性エリ
テマトーデス（SLE）を始めとする膠原病や自己免疫疾患に認められることが多いが（続発性）、原発性 APS
も存在する。また、多臓器梗塞を同時にみる予後不良な病態は 、劇症型抗リン脂質抗体症候群
（catastrophic APS）と称せられる。原因は未だ不明である。
２．原因
aPL は APTT の延長をもたらすが、臨床的には凝固亢進し、血栓症を来す。その機序は不明であるがいく
つかの仮説が出されている。それらは、１．リン脂質依存性凝固反応を抑制的に制御しているβ2‐GPIβ 2
グリコプロテイン I を阻害する、２．プロテイン C の活性化を阻害する、３．血管内皮細胞上のトロンボモジュ
リンやヘパラン硫酸を阻害ないし障害する、４．凝固抑制に働く血管内皮細胞からのプロスタサイクリン産
生を抑制する、５．血管内皮細胞からのフォンウィルブランド（von Willebrand）因子やプラスミノゲンアクティ
ベータインヒビターの産生放出を増加させる、などである。
３．症状
aPL は、動静脈血栓症、自然流産･習慣流産･子宮内胎児死亡、血小板減少症などと相関する。また、ク
ームス抗体陽性をみる自己免疫性溶血性貧血や Evans 症候群をみることもある。関連する主な症状を表１
に示す。これらは、SLE や自己免疫疾患に限らず幅広い疾患にまたがって認められる。急速に多発性の臓
器梗塞を来す catastrophic APS では、強度の腎障害、脳血管障害、ARDS 様の呼吸障害、心筋梗塞、DlC
などの重篤な症状をみる。
抗リン脂質抗体症候群にみられる症状
①血栓症
＜静脈系＞
血栓性静脈炎、網状皮斑、下腿潰瘍、網膜静脈血栓症、肺梗塞･塞栓症、血栓性肺高血圧症、バッド・
キアリ（Budd-Chiari）症候群、肝腫大など。
＜動脈系＞
皮膚潰瘍、四肢壊疸、網膜動脈血栓症、一過性脳虚血発作、脳梗塞、狭心症、心筋梗塞、疣贅性心
内膜炎、弁膜機能不全、腎梗塞、腎微小血栓、肝梗塞、腸梗塞、無菌性骨壊死など。
②習慣流産、自然流産、子宮内胎児死亡
③血小板減少症
④その他
自己免疫性溶血性貧血、エヴァンズ（Evans）症候群、頭痛、舞踏病、血管炎様皮疹、アジソ
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