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資料1-2-4診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (4 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<重症度分類>
3度以上を対象とする。
1度:治療を要さない、かつ臓器障害がなく ADL の低下がない。


抗血小板療法や抗凝固療法は行っておらず、過去一年以内に血栓症の新たな発症がない場合。



妊娠合併症の既往のみで血栓症の既往がない場合。



血栓症の既往はあるが臓器障害は認めず、日常生活に支障がない。

2度:治療しているが安定、かつ臓器障害がなく ADL 低下がない。


抗血小板療法や抗凝固療法を行っており、過去一年以内に血栓症の新たな発症がない場合血栓症
の既往はあるが臓器障害は認めず、日常生活に支障がない。

3度:治療にもかかわらず再発性の血栓症がある、又は軽度の臓器障害や ADL の低下がある。


再発性の血栓症:抗血小板療法や抗凝固療法を行っているにもかかわらず、過去一年以内に新たな
血栓症を起こした場合



軽度の臓器障害:APS による永続的な臓器障害(脳梗塞、心筋梗塞、肺梗塞、腎障害、視力低下や視
野異常など)があるものの ADL の低下がほとんどない場合

4度:以下の①~③のいずれか1つ以上を認める。
①抗リン脂質抗体関連疾患に対する治療中、②妊娠管理中、③中等度の臓器障害やがあり ADL の低下があ
る。


抗リン脂質抗体関連疾患:診断が確定された APS に加えて、抗リン脂質抗体関連の血小板減少、神
経障害などに対する免疫抑制療法を継続している場合。



妊娠管理:過去一年以内に妊娠中の血栓症の予防や妊娠合併症の予防目的に抗血小板療法や抗凝
固療法を行っている場合



中等度の臓器障害:APS による永続的な重要臓器障害(脳梗塞、心筋梗塞、肺梗塞、腎障害、視力低
下や視野異常など)があり ADL の低下がある場合

5度:以下の①~④のいずれか1つ以上を認める。
①劇症型 APS、②新規ないし再燃した治療を要する抗リン脂質抗体関連疾患、③治療中の妊娠合併症、高度
④重度の臓器障害やによる ADL の低下がある。


劇症型 APS:過去一年以内に発症し、集学的治療を必要とする場合



抗リン脂質抗体関連疾患:診断が確定された APS に加えて、過去一年以内に抗リン脂質抗体関連の
血小板減少、神経障害などに対する免疫抑制療法を開始した場合あるいは再燃により治療を強化し
た場合



妊娠合併症:過去一年以内に妊娠高血圧症候群などの妊娠合併症に対して治療を必要とした場合



重度の臓器障害:APS による永続的な重要臓器障害(脳梗塞、心筋梗塞、肺梗塞、腎障害、視力低下
や視野異常など)により介助が必要となるなど、著しい ADL の低下がある場合

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