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資料1-2-4診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (10 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》 |
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<重症度分類>
SLEDAIスコア:4点以上を対象とする。
下記の点数の合計を計算する。
重みづけ
項目
定義
8
痙攣
最近発症。代謝性、感染性、薬剤性は除外。
精神症状
現実認識の重度の障害による正常な機能の変化。幻覚、思考散乱、連合弛
緩、貧困な思想内容、著明な非論理的思考、奇異な、混乱した、緊張病性の
行動を含む。尿毒症、薬剤性は除外。
8
8
以下の A~D の全てを満たす意識混濁がある。(A)見当識、・記憶、その他・
他の知能機能障害による認知知的機能の変化、変動する低下を伴う、(B)急
性発症の変動する臨床所見を伴う。注意力の低下を伴う意識混濁、症状を
器質的器質性脳障
有する、(C)周囲の環境に対する継続した注意維持力の欠如を含み、かつ低
害
下、(D)以下のうち 1~4 の少なくとも2つを認める:。1. 知覚障害、2. 支離滅
裂な発言、3. 不眠症あるいは日中の眠気、4. 精神運動興奮。活動の増加あ
るいは減少。[除外]代謝性、感染性、薬剤性は除外。
8
視力障害低下
SLE による網膜の変化。細胞様小体軟性白斑、網膜出血、脈絡膜における
漿液性の浸出あるいは出血、視神経炎を含む。高血圧性、感染性、薬剤性
は除外。
8
脳神経障害
脳神経領域における感覚あるいは運動神経障害の新出。
8
ループス頭痛
高度の持続性頭痛:片頭痛様だが、麻薬性鎮痛薬に反応しない。
8
脳血管障害
脳血管障害の新出。動脈硬化性は除外。
血管炎
潰瘍、壊疽、手指の圧痛を伴う結節、爪周囲の梗塞、線状出血、生検又は血
管造影による血管炎の証明。
関節炎
2関節以上の関節痛あるいは炎症所見(例:圧痛、腫脹、関節液貯留)。
筋炎
CK・アルドラーゼの上昇を伴う近位筋の疼痛/筋力低下、あるいは筋電図
変化、筋生検における筋炎所見。
4
尿円柱
顆粒円柱あるいは赤血球円柱。
4
血尿
>5赤血球/HPF。結石、感染性、その他の原因は除外。
4
蛋白尿
>0.5g/24 時間。新規発症あるいは最近の 0.5g/24 時間以上の増加。
4
膿尿
>5白血球/HPF。感染性は除外。
2
新たな皮疹
炎症性皮疹の新規発症あるいは再発。
2
脱毛
限局性あるいはびまん性の異常な脱毛の新規発症あるいは再発。
2
粘膜潰瘍
口腔あるいは鼻腔潰瘍の新規発症あるいは再発。
2
胸膜炎
胸膜摩擦摩擦音あるいは胸水、胸膜肥厚による胸部痛。
心膜炎
少なくとも以下の1つ以上を伴う心膜の疼痛:心膜摩擦摩擦音、心嚢水、ある
いは心電図・心エコーでの証明。
2
低補体血症
CH50、C3、C4 の正常下限以下の低下。
2
抗 DNA 抗体上昇
Farr assay で>25%の結合、あるいは正常上限以上。
1
発熱
>38℃、感染性は除外。
1
血小板減少
<100,000 血小板/mm3。
8
4
4
2
- 10-
SLEDAIスコア:4点以上を対象とする。
下記の点数の合計を計算する。
重みづけ
項目
定義
8
痙攣
最近発症。代謝性、感染性、薬剤性は除外。
精神症状
現実認識の重度の障害による正常な機能の変化。幻覚、思考散乱、連合弛
緩、貧困な思想内容、著明な非論理的思考、奇異な、混乱した、緊張病性の
行動を含む。尿毒症、薬剤性は除外。
8
8
以下の A~D の全てを満たす意識混濁がある。(A)見当識、・記憶、その他・
他の知能機能障害による認知知的機能の変化、変動する低下を伴う、(B)急
性発症の変動する臨床所見を伴う。注意力の低下を伴う意識混濁、症状を
器質的器質性脳障
有する、(C)周囲の環境に対する継続した注意維持力の欠如を含み、かつ低
害
下、(D)以下のうち 1~4 の少なくとも2つを認める:。1. 知覚障害、2. 支離滅
裂な発言、3. 不眠症あるいは日中の眠気、4. 精神運動興奮。活動の増加あ
るいは減少。[除外]代謝性、感染性、薬剤性は除外。
8
視力障害低下
SLE による網膜の変化。細胞様小体軟性白斑、網膜出血、脈絡膜における
漿液性の浸出あるいは出血、視神経炎を含む。高血圧性、感染性、薬剤性
は除外。
8
脳神経障害
脳神経領域における感覚あるいは運動神経障害の新出。
8
ループス頭痛
高度の持続性頭痛:片頭痛様だが、麻薬性鎮痛薬に反応しない。
8
脳血管障害
脳血管障害の新出。動脈硬化性は除外。
血管炎
潰瘍、壊疽、手指の圧痛を伴う結節、爪周囲の梗塞、線状出血、生検又は血
管造影による血管炎の証明。
関節炎
2関節以上の関節痛あるいは炎症所見(例:圧痛、腫脹、関節液貯留)。
筋炎
CK・アルドラーゼの上昇を伴う近位筋の疼痛/筋力低下、あるいは筋電図
変化、筋生検における筋炎所見。
4
尿円柱
顆粒円柱あるいは赤血球円柱。
4
血尿
>5赤血球/HPF。結石、感染性、その他の原因は除外。
4
蛋白尿
>0.5g/24 時間。新規発症あるいは最近の 0.5g/24 時間以上の増加。
4
膿尿
>5白血球/HPF。感染性は除外。
2
新たな皮疹
炎症性皮疹の新規発症あるいは再発。
2
脱毛
限局性あるいはびまん性の異常な脱毛の新規発症あるいは再発。
2
粘膜潰瘍
口腔あるいは鼻腔潰瘍の新規発症あるいは再発。
2
胸膜炎
胸膜摩擦摩擦音あるいは胸水、胸膜肥厚による胸部痛。
心膜炎
少なくとも以下の1つ以上を伴う心膜の疼痛:心膜摩擦摩擦音、心嚢水、ある
いは心電図・心エコーでの証明。
2
低補体血症
CH50、C3、C4 の正常下限以下の低下。
2
抗 DNA 抗体上昇
Farr assay で>25%の結合、あるいは正常上限以上。
1
発熱
>38℃、感染性は除外。
1
血小板減少
<100,000 血小板/mm3。
8
4
4
2
- 10-