※２ 新規申請にあたっては、冠動脈造影は原則として必須である。また、心内膜下心筋生検は、心筋炎や特
定心筋疾患との鑑別のため施行されることが望ましい。

２ 除外診断
特発性心筋症とは、原因不明の心筋疾患をいう。高血圧性、弁膜性、虚血性および以下の疾患は特定心
筋疾患 specific heart muscle disease として別に扱う。
①アルコール性心疾患、産褥心、原発性心内膜線維弾性症
②心筋炎（原因の明らかなもの、不明のものを含む）
③神経・筋疾患に伴う心筋疾患
④結合組織病に伴う心筋疾患
⑤栄養性心疾患（脚気心など）
⑥代謝性疾患に伴う心筋疾患（Fabry 病、ヘモクロマトーシス、Pompe 病、Hurler 症候群、Hunter 症候群な
ど）
⑦⑦不整脈による心筋症（頻脈および徐脈）
⑧その他（アミロイドーシス、サルコイドーシス、薬剤性など）

３．診断基準
特発性心筋症において、左室収縮低下および左室内腔拡大を認め、除外すべき疾患を全て除外したもの

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