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資料１－２－４診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (43 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
中等症以上を対象とする。
成人成人発症スチル病重症度スコア
漿膜炎
無０ □
有１ □
DIC※１
無０ □
有２ □
血球貪食症候群※２
無０ □
有２ □
好中球比率増加（85％以上）
無０ □
有１ □
フェリチン高値（3,000 ng/mL 以上）
無０ □
有１ □
著明なリンパ節腫脹
無０ □
有１ □
ステロイド治療抵抗性
無０ □
有１ □
（プレドニゾロン換算で 0.4mg/kg 以上で治
療抵抗性の場合）
スコア合計点
０～９点
成人成人発症スチル病重症度基準
重症：
３点以上
中等症： ２点以上
軽症：
１点以下
※１；日本血栓止血学会 「DIC 診断基準 2017 年版」等を参考にする。
※ ２ ； 小 児 慢 性 特 定 疾 病
「 血 球 貪 食 性 リ ン パ 組 織 症 の 診 断 の 手 引 き
（https://www.shouman.jp/disease/instructions/01_04_025/）」等を参考にする。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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中等症以上を対象とする。
成人成人発症スチル病重症度スコア
漿膜炎
無０ □
有１ □
DIC※１
無０ □
有２ □
血球貪食症候群※２
無０ □
有２ □
好中球比率増加（85％以上）
無０ □
有１ □
フェリチン高値（3,000 ng/mL 以上）
無０ □
有１ □
著明なリンパ節腫脹
無０ □
有１ □
ステロイド治療抵抗性
無０ □
有１ □
（プレドニゾロン換算で 0.4mg/kg 以上で治
療抵抗性の場合）
スコア合計点
０～９点
成人成人発症スチル病重症度基準
重症：
３点以上
中等症： ２点以上
軽症：
１点以下
※１；日本血栓止血学会 「DIC 診断基準 2017 年版」等を参考にする。
※ ２ ； 小 児 慢 性 特 定 疾 病
「 血 球 貪 食 性 リ ン パ 組 織 症 の 診 断 の 手 引 き
（https://www.shouman.jp/disease/instructions/01_04_025/）」等を参考にする。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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