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資料１－２－４診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (14 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
１．診断基準項目
(１)皮膚症状
(a)ヘリオトロープ疹：両側または片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑
(b)ゴットロン丘疹：手指関節背面の丘疹
(c)ゴットロン徴候：手指関節背面および四肢関節背面の紅斑
(２)上肢又は下肢の近位筋の筋力低下
(３)筋肉の自発痛又は把握痛
(４)血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇
(５)筋炎を示す筋電図変化
*1
(６)骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛
(７)全身性炎症所見（発熱、CRP 上昇、又は赤沈亢進）
(８)抗アミノアシル tRNA 合成酵素筋炎特異的自己抗体（抗 Jo-1 抗体を含む。）陽性
＊2
(９)筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤
２．診断のカテゴリー
皮膚筋炎 ： (１：18 歳以上で発症したもので、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の１項目以上を満たし、かつ経過中に
(２)～(９2)～(9)の項目中４項目 4 項目以上を満たすもの。
なお、若年性皮膚筋炎：18 才未満で発症したもので、(1)の皮膚症状のみでの(a)～(c)の１項目以上と（2）を満た
し、かつ経過中に(4)、(5)、(8)、(9)の項目中 2 項目以上を満たすもの。
無筋症性皮膚筋炎： (1）の皮膚症状の(a)～(c)の 1 項目以上を満たし、皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致
するものは、無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含むか*3(8)を満たすもの。
多発性筋炎 ： (２)～(９：18 歳以上で発症したもので、(1)の皮膚症状を欠き、(2)～(9)の項目中４項目 4 項目以
上を満たすもの。
若年性多発性筋炎：18 才未満で発症したもので、(1)皮膚症状を欠き、（2）を満たし、(4)、(5)、(8)、(9)の項目中 2
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１．診断基準項目
(１)皮膚症状
(a)ヘリオトロープ疹：両側または片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑
(b)ゴットロン丘疹：手指関節背面の丘疹
(c)ゴットロン徴候：手指関節背面および四肢関節背面の紅斑
(２)上肢又は下肢の近位筋の筋力低下
(３)筋肉の自発痛又は把握痛
(４)血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇
(５)筋炎を示す筋電図変化
*1
(６)骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛
(７)全身性炎症所見（発熱、CRP 上昇、又は赤沈亢進）
(８)抗アミノアシル tRNA 合成酵素筋炎特異的自己抗体（抗 Jo-1 抗体を含む。）陽性
＊2
(９)筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤
２．診断のカテゴリー
皮膚筋炎 ： (１：18 歳以上で発症したもので、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の１項目以上を満たし、かつ経過中に
(２)～(９2)～(9)の項目中４項目 4 項目以上を満たすもの。
なお、若年性皮膚筋炎：18 才未満で発症したもので、(1)の皮膚症状のみでの(a)～(c)の１項目以上と（2）を満た
し、かつ経過中に(4)、(5)、(8)、(9)の項目中 2 項目以上を満たすもの。
無筋症性皮膚筋炎： (1）の皮膚症状の(a)～(c)の 1 項目以上を満たし、皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致
するものは、無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含むか*3(8)を満たすもの。
多発性筋炎 ： (２)～(９：18 歳以上で発症したもので、(1)の皮膚症状を欠き、(2)～(9)の項目中４項目 4 項目以
上を満たすもの。
若年性多発性筋炎：18 才未満で発症したもので、(1)皮膚症状を欠き、（2）を満たし、(4)、(5)、(8)、(9)の項目中 2
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