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資料１－２－４診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (19 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
全身性強皮症・診断基準 2010 年
大基準
手指あるいは足趾を越える皮膚硬化*
小基準
１）手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
２）手指尖端の陥凹性瘢痕、あるいは指腹の萎縮**
３）両側性肺基底部の線維症
４）抗 Scl-70 （トポイソメラーゼＩ）抗体、抗セントロメア抗体、抗 RNA ポリメラーゼ III 抗体陽性
診断のカテゴリー
大基準、あるいは小基準１）かつ２）～４）の１項目以上を満たせば全身性強皮症と診断
* 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する。
* * 手指の循環障害によるもので、外傷などによるものを除く。
＜重症度分類＞
①皮膚、②肺、③心臓、④腎、⑤消化管のうち、最も重症度スコアの高いものがmoderate以上の患者を助成
の対象とする。
①皮膚
modified Rodnan’s total skin thickness score （mRSS）
０（normal）
mRSS
０
１（mild）
２（moderate）
１～９
10～19
３（severe）
４（very severe）
20～29
＞30
mRSS の計算方法
（右）
手指
手背
前腕
上腕
大腿
下腿
足背
0
0
0
0
1
1
1
1
2
2
2
2
0
0
0
顔
前胸部
腹部
1
2
1
2
1
2
3
3
3
3
0
0
0
3
3
3
（左）
手指
手背
前腕
上腕
1
1
1
2
2
2
大腿
下腿
足背
合計（ｍRSS）
- 19-
0
0
0
0
3
3
3
0
0
0
1
1
1
1
2
2
2
2
3
3
3
3
1
1
1
2
2
2
3
3
3
全身性強皮症・診断基準 2010 年
大基準
手指あるいは足趾を越える皮膚硬化*
小基準
１）手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
２）手指尖端の陥凹性瘢痕、あるいは指腹の萎縮**
３）両側性肺基底部の線維症
４）抗 Scl-70 （トポイソメラーゼＩ）抗体、抗セントロメア抗体、抗 RNA ポリメラーゼ III 抗体陽性
診断のカテゴリー
大基準、あるいは小基準１）かつ２）～４）の１項目以上を満たせば全身性強皮症と診断
* 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する。
* * 手指の循環障害によるもので、外傷などによるものを除く。
＜重症度分類＞
①皮膚、②肺、③心臓、④腎、⑤消化管のうち、最も重症度スコアの高いものがmoderate以上の患者を助成
の対象とする。
①皮膚
modified Rodnan’s total skin thickness score （mRSS）
０（normal）
mRSS
０
１（mild）
２（moderate）
１～９
10～19
３（severe）
４（very severe）
20～29
＞30
mRSS の計算方法
（右）
手指
手背
前腕
上腕
大腿
下腿
足背
0
0
0
0
1
1
1
1
2
2
2
2
0
0
0
顔
前胸部
腹部
1
2
1
2
1
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3
3
3
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0
0
3
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（左）
手指
手背
前腕
上腕
1
1
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2
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大腿
下腿
足背
合計（ｍRSS）
- 19-
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3
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