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資料１－２－４診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (42 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite を対象とする。
Yamaguchi らの分類基準（1992 年）
A：大項目
１) 39℃以上の発熱が１週間以上続く
２) 関節症状が２週間以上続く
３) 定型的な皮膚発疹
４) 80％以上の好中球増加を伴う白血球増多（10000/mm3 以上）
B：小項目
１) 咽頭痛
２) リンパ節腫脹あるいは脾腫
３) 肝機能障害
４) リウマトイド因子陰性及び抗核抗体陰性
C：除外項目
１) 感染症（特に敗血症、伝染性単核球症）
２) 悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
３) 膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ）
※16 歳未満の症例に対しても上記診断基準は適用される。
＜診断のカテゴリー＞
大項目中 Definite：A の２項目以上に該当し、かつ、小項目の各項目を含めて満たし、かつ A と B を合わせて５
項目以上に該当する場合に成人スチル病と診断する。
ただし、大項目、小項目に該当する事項であってもし、かつ C を除外項目に該当する場合は除外するしたもの。
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Definite を対象とする。
Yamaguchi らの分類基準（1992 年）
A：大項目
１) 39℃以上の発熱が１週間以上続く
２) 関節症状が２週間以上続く
３) 定型的な皮膚発疹
４) 80％以上の好中球増加を伴う白血球増多（10000/mm3 以上）
B：小項目
１) 咽頭痛
２) リンパ節腫脹あるいは脾腫
３) 肝機能障害
４) リウマトイド因子陰性及び抗核抗体陰性
C：除外項目
１) 感染症（特に敗血症、伝染性単核球症）
２) 悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
３) 膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ）
※16 歳未満の症例に対しても上記診断基準は適用される。
＜診断のカテゴリー＞
大項目中 Definite：A の２項目以上に該当し、かつ、小項目の各項目を含めて満たし、かつ A と B を合わせて５
項目以上に該当する場合に成人スチル病と診断する。
ただし、大項目、小項目に該当する事項であってもし、かつ C を除外項目に該当する場合は除外するしたもの。
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