(２)下部消化管病変
０ （normal）

正常

１ （mild）

自覚症状を伴う腸管病変（治療を要しない。）

２ （moderate）

抗菌薬等の内服を必要とする腸管病変

３ （severe）

吸収不良症候群を伴う偽性腸管閉塞の既往

４ （very severe）

中心静脈栄養療法が必要

その他の重症度分類
＜全身一般＞
Medsger の提唱した重症度指針においては、体重減少とヘマトクリット値が使用されているが、自験例にお
いては、ヘマトクリット値が大きく低下した例はほとんど認められなかったため、本試案においては、体重減少
のみを評価項目とし、ヘマトクリット値については、今後検討すべき項目の一つに留めたい。
除外項目：患者自身の意図的
０ （normal）

Normal

なダイエットを除く。

１ （mild）

発症前に比較して 5％～10％未満の体重減少

検討項目：

２ （moderate）

発症前に比較して 10％～20％未満の体重減少

①貧血（ヘマトクリット）

３ （severe）

発症前に比較して 20％～30％未満の体重減少

②血小板数 ③血沈

４（very severe）

発症前に比較して 30％以上の体重減少

④LDH ⑤HAQ
⑥血清 IgG 値

＜関節＞
各関節のポイントを合計して、重症度を決定する。
重症度

０ （normal）

合計ポイント

０

１ （mild）
１～３

２ （moderate）
４～７

３ （severe）
８以上

各関節の正常可動域： 手首関節 160°、肘関節 150°、膝関節 130°
ポイント

可動域（％）

0

95％以上

1

75％以上 95％未満

2

50％以上 75％未満

3

25％以上 50％未満

4

25％未満

注意事項：可動域の制限は SSc による皮膚・関節軟部組織の硬化、あるいは骨の破壊・吸収に起因するも
のであること。

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