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資料１－２－４診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (53 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
１ 主要項目
基本病態：拡張型心筋症は特発性心筋症※1の中で、左室駆出率低下と左室内腔拡大を特徴とする疾患群
であり、多くの場合進行性である。
(1) 自覚症状
呼吸困難、動悸、易疲労感、胸部圧迫感（胸痛）
(2) 他覚所見
頸静脈怒張、肝腫大、肝頸静脈逆流、下腿浮腫、腹水、脈圧狭小
(3) 聴診
Ⅲ音、Ⅳ音、II音肺動脈成分の亢進
(4) 胸部Ｘ線
心陰影の拡大、肺うっ血
(5) 心電図
心室性不整脈、心房細動、QRS幅の延長、左房負荷、異常Q波、ST-T異常、左室側高電位、肢誘導低電
位、
(6) 心エコー図
左室内腔拡大と駆出率低下（びまん性）
(7) 冠動脈造影※2
びまん性の左室収縮低下の原因となる冠動脈病変を認めない。
(8) 心筋シンチ
心筋灌流低下を高頻度に認める。
(9) MRI
左室内腔拡大と駆出率低下（びまん性）を認める。
(10) 運動耐容能
最大酸素摂取量及び嫌気性代謝閾値（AT）の低下を認める。
(11) 心内膜下心筋生検※2
特異的な組織所見はないが、 種々の変性像や高度の線維化を認める。
(12) 家族歴
家族歴が認められることがある。
（参考）遺伝子解析・その他
ミトコンドリアDNA、心筋β-ミオシン重鎖遺伝子、ジストロフィン遺伝子などの異常によって、拡張型心筋症
の病態を示すことがある。
※１ 特発性心筋症：昭和58年「厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班」の定義による。
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１ 主要項目
基本病態：拡張型心筋症は特発性心筋症※1の中で、左室駆出率低下と左室内腔拡大を特徴とする疾患群
であり、多くの場合進行性である。
(1) 自覚症状
呼吸困難、動悸、易疲労感、胸部圧迫感（胸痛）
(2) 他覚所見
頸静脈怒張、肝腫大、肝頸静脈逆流、下腿浮腫、腹水、脈圧狭小
(3) 聴診
Ⅲ音、Ⅳ音、II音肺動脈成分の亢進
(4) 胸部Ｘ線
心陰影の拡大、肺うっ血
(5) 心電図
心室性不整脈、心房細動、QRS幅の延長、左房負荷、異常Q波、ST-T異常、左室側高電位、肢誘導低電
位、
(6) 心エコー図
左室内腔拡大と駆出率低下（びまん性）
(7) 冠動脈造影※2
びまん性の左室収縮低下の原因となる冠動脈病変を認めない。
(8) 心筋シンチ
心筋灌流低下を高頻度に認める。
(9) MRI
左室内腔拡大と駆出率低下（びまん性）を認める。
(10) 運動耐容能
最大酸素摂取量及び嫌気性代謝閾値（AT）の低下を認める。
(11) 心内膜下心筋生検※2
特異的な組織所見はないが、 種々の変性像や高度の線維化を認める。
(12) 家族歴
家族歴が認められることがある。
（参考）遺伝子解析・その他
ミトコンドリアDNA、心筋β-ミオシン重鎖遺伝子、ジストロフィン遺伝子などの異常によって、拡張型心筋症
の病態を示すことがある。
※１ 特発性心筋症：昭和58年「厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班」の定義による。
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