(11)その他：リンパ節腫脹は急性期によくみられる。
４．治療法
(１)非ステロイド系消炎鎮痛剤（NSAIDs）
発熱、関節炎などの軽減に用いられる。
(２)ステロイド剤グルココルチコイド（ステロイド）
全身性エリテマトーデスの免疫異常を是正するためには副腎皮質ステロイド剤グルココルチコイドの投与
が必要不可欠である。一般には経口投与を行ない、疾患の重症度臓器病変により初回量を決定する。ステ
ロイド抵抗性の症例では、ステロイド・パルス療法が用いられる。
ステロイド抵抗性の症例やステロイド剤に対する重篤副作用が出現する症例においては、免疫抑制剤の
投与が考慮される。
(３(３)ヒドロキシクロロキン
全身性エリテマトーデスの病態改善のため、広汎な病態で用いられる。長期内服による網膜病変の出現
リスクがあるため、眼科と共同で診療しながら投与を行う。
(４)免疫抑制薬
臓器病変や重症度に応じて免疫抑制薬の投与を行う。生物学的製剤が用いられる場合もある。
(５)その他
高血圧を伴う場合には、腎機能障害の進行を防ぐためにも積極的な降圧療法が必要となる。腎機能が
急速に悪化する場合には、早期より血液透析への導入を考慮する。
５．予後
本症は寛解と増悪を繰り返し、慢性の経過を取ることが多い。本症の早期診断、早期治療が可能となっ
た現在、本症の予後は著しく改善し、５年生存率は 95％以上となった。
予後を左右する病態としては、ループス腎炎、中枢精神神経ループス、抗リン脂質抗体症候群、間質性肺
炎、肺胞出血、肺高血圧症などが挙げられる。死因としては、従来は腎不全であったが、近年では日和見
感染症による感染死が死因の第一位を占めている。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 24 令和元年度医療受給者証保持者数）
60,12261,835 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（再燃と寛解を繰り返し、慢性の経過となる。）
５．診断基準
あり

- 7-