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資料１－２－４診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (21 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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③心臓
自覚症状
０ （normal）
１ （mild）
心電図
なし
正常範囲
NYHA I 度
薬物治療を要しない不
心臓超音波
拡張障害
左室駆出率（EF）
なし
EF＞50％
あり
整脈、伝導異常
２ （moderate）
NYHA II 度
治療を要する不整脈、伝
40％＜EF＜50％
導異常
３ （severe）
NYHA III 度
カテーテルアブレーショ
EF＜40％
ン又はペースメーカーの
適応
４ （very severe）
NYHA IV 度
各項目の重症度のうち最も重症なものを全体の重症度とする。
拡張早期左室流入波（E 波）と僧帽弁輪速度（e’波）の比 E/ e’＞15 を拡張障害と定義する。
④腎
eGFR （mL/分/1.73 m2） *
０ （normal）
90 以上
１ （mild）
60 から 89
２ （moderate）
45 から 59
３ （severe）
30 から 44
４ （very severe）
29 以下又は血液透析導入
腎障害の原因が全身性強皮症以外の疾患として診断された場合、この基準での評価から除外する。
*全身性強皮症では、筋肉量が低下することがあり、筋肉量の影響を受けにくいシスタチン C を用いた eGFR
の推算式を利用する。
男性： （104 × Cys-C − 1.019
× 0.996 年齢） − 8
女性： （104 × Cys-C − 1.019 × 0.996 年齢 × 0.929）－ 8
Cys-C： 血清シスタチン C 濃度（mg/L）
⑤消化管
（１)上部消化管病変
０ （normal）
正常
１ （mild）
食道下部蠕動運動低下（自覚症状なし）
２ （moderate）
胃食道逆流症（GERD）
３ （severe）
逆流性食道炎とそれに伴う嚥下困難
４ （very severe）
食道狭窄による嚥下困難
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自覚症状
０ （normal）
１ （mild）
心電図
なし
正常範囲
NYHA I 度
薬物治療を要しない不
心臓超音波
拡張障害
左室駆出率（EF）
なし
EF＞50％
あり
整脈、伝導異常
２ （moderate）
NYHA II 度
治療を要する不整脈、伝
40％＜EF＜50％
導異常
３ （severe）
NYHA III 度
カテーテルアブレーショ
EF＜40％
ン又はペースメーカーの
適応
４ （very severe）
NYHA IV 度
各項目の重症度のうち最も重症なものを全体の重症度とする。
拡張早期左室流入波（E 波）と僧帽弁輪速度（e’波）の比 E/ e’＞15 を拡張障害と定義する。
④腎
eGFR （mL/分/1.73 m2） *
０ （normal）
90 以上
１ （mild）
60 から 89
２ （moderate）
45 から 59
３ （severe）
30 から 44
４ （very severe）
29 以下又は血液透析導入
腎障害の原因が全身性強皮症以外の疾患として診断された場合、この基準での評価から除外する。
*全身性強皮症では、筋肉量が低下することがあり、筋肉量の影響を受けにくいシスタチン C を用いた eGFR
の推算式を利用する。
男性： （104 × Cys-C − 1.019
× 0.996 年齢） − 8
女性： （104 × Cys-C − 1.019 × 0.996 年齢 × 0.929）－ 8
Cys-C： 血清シスタチン C 濃度（mg/L）
⑤消化管
（１)上部消化管病変
０ （normal）
正常
１ （mild）
食道下部蠕動運動低下（自覚症状なし）
２ （moderate）
胃食道逆流症（GERD）
３ （severe）
逆流性食道炎とそれに伴う嚥下困難
４ （very severe）
食道狭窄による嚥下困難
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