＜診断基準＞
１．主要項目
（１）発症と経過
①２か月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
②当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への暴露がなく、類似
疾患の遺伝歴がない。
（２）検査所見
①末梢神経伝導検査で、２本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。※注
②脳脊髄液検査で、蛋白増加を認め、細胞数は 10/mm3 未満である。
③ステロイド療法、血漿浄化療法、免疫グロブリン静注療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病
歴がある。
④MRI で神経根あるいは馬尾の肥厚又は造影所見がある。
⑤末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。
（３）支持的診断所見
a．慢性炎症性脱髄性多発神経炎
１．末梢神経伝導検査による感覚神経における異常所見
２．体性誘発電位における異常所見
３．免疫療法（ステロイド薬、血漿浄化療法、免疫グロブリン静注療法）により改善を示した病歴
b．多巣性運動ニューロパチー
１．球麻痺を含む脳神経症状・上位運動ニューロン徴候がない
２．血清における抗 GM1 IgM 抗体が陽性
３．免疫療法（免疫グロブリン静注療法）により改善を示した病歴
２．鑑別診断
（１）以下の疾患に伴う末梢神経障害
糖尿病、アミロイドーシス、膠原病、血管炎、固形癌、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、POEMS 症候群、
HIV 感染症、サルコイドーシスなど
（２）薬物・毒物への暴露による末梢神経障害
（３）ビタミンなどの栄養障害による末梢神経障害
（４）末梢神経障害を起こす遺伝性疾患
３．診断のカテゴリー
１．主要項目の（１）①②及び（２）①の全てを認め、（２）②から⑤のうちいずれか１つを満たし、（３）で疾患を区
別できる。
※注 ２本以上の運動神経で、脱髄を示唆する所見（①伝導速度の低下、②伝導ブロック又は時間的分散の
存在、③遠位潜時の延長、④F 波欠如又は最短潜時の延長の少なくとも１つ）が見られることを記載した神
経伝導検査レポート又はそれと同内容の文書の写し（判読医の氏名の記載されたもの）を添付すること。

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