A. 臨床症候及び検査所見
AL アミロイドーシスによると考えられる臨床症候又は、主として心臓、肺、手関節検査所見を代表とする大関節
に沈着し、その認める（表１）。
B. 病理検査所見
組織生検でコンゴーレッド染色陽性、偏光顕微鏡下にアップルグリーン色の複屈折を呈するアミロイド沈着を認
める（注１）。
C. アミロイドタイピング
アミロイド沈着は免疫グロブリン軽鎖陽性である（注２）。
D. M 蛋白は野性型
血液あるいは尿中に M 蛋白が証明される（免疫電気泳動法、免疫固定法、フリーライトチェインのいずれかで検
出される）（注３）。
E. 鑑別診断
A の臨床症候や検査所見を来す可能性のある他疾患を十分に除外する。特に心アミロイドーシスの場合、
MGUS（monoclonal gammopathy of undetermined significance）を伴う ATTRwt アミロイドーシスを否定できない
ので、ATTRwt の診断基準・診断フローチャートにより ATTRwt アミロイドーシスを確実に除外する。

〈診断のカテゴリー〉
Definite: A の 1 項目以上＋B＋C＋D＋E を満たす。もしくは、A の 2 項目以上＋B＋C＋E を満たす。ただし心
臓、腎臓、肝臓に A の該当項目があり、さらに B＋C＋E を満たす場合は、1 臓器でも全身性として扱う。
Probable: A の 1 項目以上＋B＋D＋E を満たす。

（表１*）各項目はアミロイドーシスに特異的な所見ではなく、診断の入り口と考える。
項目

臨床症候

検査所見

心アミロイドーシ

心不全症状（息切れ、浮

心房細動、刺激伝導系障害（房室ブロック、脚ブロック、心室

スによるもの

腫）、眩暈や失神

内伝導障害）、心室性不整脈、肢誘導低電位、胸部誘導 QS
パターン（V1-3）
心室壁肥厚**（右心室も含む）、心房中隔肥厚、著しい心室
拡張能障害、心室のエコー輝度亢進（granular sparkling
appearance）、心膜液貯留、弁肥厚、左室基部の longitudinal
strain 低下（apical sparing）
血中 BNP/NT-proBNP 高値、血中心筋トロポニン T/I 高値
心臓 MRI における左室心内膜下のびまん性遅延造影、T1 マ

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